RESUMEN
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis autoinmunitaria sistémica que afecta a los vasos pequeños y medianos. La complicación principal de la enfermedad de Kawasaki es el aneurisma de las arterias coronarias, cuyo riesgo es más alto si se retrasa el diagnóstico y el tratamiento. Si bien hasta la fecha se han presentado casos de EK completa e incompleta en diferentes tipos de enfermedades por inmunodeficiencia, no se ha informado acerca de la evolución clínica de la EK en pacientes con hipogammaglobulinemia (HG). En este artículo, se presenta un caso de diagnóstico de EK incompleta en un niño con HG transitoria de la infancia. También se resumen casos previamente informados de EK e inmunodeficiencia. En el caso de una inmunodeficiencia, las infecciones recurrentes pueden ocultar la EK, lo que retrasa el diagnóstico y aumenta el riesgo de complicaciones. En pacientes inmunodeficientes, debe tenerse en cuenta la posibilidad de EK cuando la fiebre es prolongada.
Kawasaki Disease (KD) is a systemic autoimmune vasculitis that affects small and medium sized vessels. Main complication of Kawasaki Disease is coronary artery aneurism, which has higher risk in case of delayed diagnosis and treatment. Although, complete and incomplete KD cases in different types of immune deficiency diseases have been presented up to date, clinical course of KD in patients with hypogammaglobulinemia (HG) has not been reported. Herein, a case diagnosed as incomplete KD in a child with transient HG of infancy has been reported. Previously reported cases with KD and immunedeficiency have also been summarized. Recurrent infections in case of immunedeficiency may mask KD disease resulting in delay in diagnosis and increased risk of complication. KD should be kept in mind in immunedeficient patients in case of prolonged fever.