RESUMEN
Masculino, 12 anos, estava em insuficiência cardíaca classe funcional III (NYHA), medicado com diurético, digital e vasodilatador, candidato a transplante cardíaco, após 6 meses de dispnéia progressiva. Aos 8 anos de idade percebeu-se arritmia extra-sistólica, reaçäo sorológica para doença de Chagas negativa, com área cardíaca normal à radiografia do tórax. Na internaçäo o ECG demonstrava taquicardia com QRS alargado (0,12 s) com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo e dissociaçäo átrioventricular, com freqüência cardíaca entre 150-180 bpm, de apresentaçäo incessante. Ecocardiograma revelou miocardiopatia dilatada severa, com hipocinesia difusa e fraçäo de de ejeçäo do ventrículo esquerdo de 35%. Foi tratado com amiodarona oral e 50 dias depois, em classe funcional II, com reduçäo na freqüência cardíaca de sua arritmia (80-130), foi submetido a estudo eletrofisiológico. Neste observou-se um foco de origem perihissiano (fascicular). A arritmia näo pôde ser interrompida, modificada ou induzida por estimulaçäo programada. Isoproterenol endovenoso acelerou o foco ectópico, com característica e automatismo anormal. Após 12 meses a criança estava em classe funcional I, com exames clínico e complementares normais. No momento, com 24 meses de tratamento, o paciente persiste assintomático, em uso de reduzidas doses de amiodarona