Asociación de síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral: una variante de la facomatosis pigmentovascular / An association of Stuge-Weber-Dimitri and Klippel-Trenaunay syndromes with bilateral Ota's naevus: a variant of pigmentovascular phakomatosis

Presentamos un caso de asociación de los síndromes de Sturge-Weber-Dimitri y Klippel-Trénaunay con nevo de Ota bilateral. Además de destacar la infrecuencia de dicha asociación y encuadrarla dentro de las facomatosis pigmentovasculares, se pondera la ubicación nosológica de los nevus flammeus como malformación vascular y se hace una revisión de la clasificación de nevo de Ota

Fibromatosis digital infantil / Digital infantile fibromatosis

Las fibromatosis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una proliferación de fibroblastos, que pueden ser localmente agresivas pero que no metastatizan. La fibromatosis digital infantil fue individualizada por Reyes en 1965 y se caracteriza por: a) Presencia de tumores que afectan dedos únicamente. b) Inicio al nacimiento o desde los primeros meses de vida. c) Ser recidivante e involucionar espontáneamente. Con este trabajo se demostrará que aún no habiendo inclusiones se puede arribar al diagnóstico. A continuación se presentarán dos casos clínicos

Fibropapulosis blanca del cuello / White fibrous papulosis of the neck

Se presenta un caso de fibropapulosis blanca del cuello en una mujer de 63 años con numerosas lesiones papulosas no confluentes en el cuello y zonas del mentón. Debido a que la fibropapulosis blanca del cuello es de reciente reconocimiento, se discuten asimismo los diagnósticos diferenciales que esta afección plantea, tales como el pseudoxantoma elástico clásico y su variedad "pseudoxantoma elástico-simil con elastólisis dérmica papilar", así como el tricodiscoma, el acrocordón, las anetodermias, la dermatofibrosis lenticular diseminada, el nevo conectivo eruptivo y la "piel cetrina" de Milian

Edema angioneurótico hereditario / Hereditary angioneurotic edema

Se realiza una revisión del tema edema angioneurótico hereditario. Después de una introducción histórica se considera el sistema del complemento, el sistema de las cininas, los inhibidores de las proteasas hemáticas derivadas del plasminógeno y la vinculación entre ambos. Se consideran también los avances últimos en lo que a citogenética molecular se refiere. Se presentan las diferentes formas clínicas de los edemas angioneuróticos hereditarios, así como sus diferencias clínico-laboratoriales. Se hace una valoración de los tratamientos sustitutivos y profilácticos. Se expone el estudio de tres casos clínicos observados en el lapso de 30 años de práctica dermatológica.

Las poroqueratosis: clínica, histopatología y fisiopatogenia / Porokeratosis: clinical, pathologic and etiopathogenic

Después de una breve introducción histórica, se hace una puesta al día de la clínica y la histopatología de luz y electrónica de las diversas formas de poroqueratosis. Se enfatizan los hechos más importantes de su fisiopatogenia, estudiada la misma a través de diversos métodos; así histoquímica, microhistoquímica, citometría de flujo, inmunomarcaciones, determinación de monoclonalidad antiqueratina, ubicaciones cromosomales, disbalances entre las fases de la replicación celular y estudios a nivel del gen p53. Todos, al par que están esclareciendo la fisiopatología de la afección, llevaron a relacionar estos procesos paraqueratósicos en forma directa con situaciones premalignas y malignas, principalmente con epiteliomas espinocelulares, condiciones que se han observado a través de la clínica, si bien en forma no tan frecuente como las que estos procederes investigativos lo están permitiendo inferir. Es posible especular al respecto que futuras investigaciones de otras entidades, disqueratósicas o no, cutáneas o no, tratarán de detectar antes que la clínica tales tendencias a lo neoplásico maligno

Dermatosis acantolitica persistente: forma pápuloescamosa / Persistent acantholytic dermatosis: papulosquamous form

Se presenta un caso de dermatosis acantolítica persistente de la forma clínica pápulo-escamosa no pruriginosa, e histológicamente similar a la enfermedad de Darier. Se revisó la literatura considerando las diversas formas clínicas de la afección y sus correlaciones histopatológicas. Se destaca la respuesta terapéutica positiva a la fotoquimioterapia

Utilidad e inferencia de una pequeña intervención quirúrgica / Use and inference of a minor surgical procedure

Ante la recidivancia de la uña encarnada con granuloma piógeno o sin él, después de la tradicional extracción en "cuña" del sector patológico, nos propusimos realizar una técnica por demás simple que consistió en un principio en la extracción y electrocoagulación de la zona de la matriz ungueal de ese lado, subyacente a los tejidos blandos, siguiendo la teoria clásica de la embriogénesis ungueal. Pero ante la gran recidivancia de la lesión, modificamos la técnica y procedimos en todos los casos a efectuar no solo la extracción y electrocoagulación con curetaje de la zona matricial proximal, sino al mismo tiempo la extracción y electrocoagulación con curetaje del lecho ungueal a todo lo largo del canal ungueal lateral. Con este proceder, de evidente éxito, no obtuvimos ninguna recidiva en los diecisiete casos en los que fue usado con la intensidad requerida. Se infiere así que la teoría embriogénica que postula un origen en las zonas matriciales tradicionales (bajo el eponiquio unicamente) no sería la valedera sino aquellas que también hablan de matrices ventrales mesiales (lecho ungueal) y distales (hiponiquio), tales las de Lewis y Pinkus. Principalmente la del primero, surgiría como la cierta, indirectamente a través de este método quirúrgico. Sin olvidar los criterios de Samman, quien propone que en las inflamaciones crónicas se incorpora mucho lecho ungueal con actividad matricial

Angioqueratoma papuloso zoniforme no metamérico (Fabry tipo II) / Zoniform papulous angiokeratoma (Fabry type II)

Se presenta un caso de angioqueratoma papuloso zoniforme no metamérico distribuido por sectores del brazo y antebrazo de una enferma de 43 años de edad, que padecía la enfermedad desde la primera infancia. Esta forma clínica es asimilada con ciertas reservas a la enfermedad de Fabry tipo II, debido a los hechos clínicos tan diferentes que hacen principalmente a la distribución y al aspecto lesional, pequeñas pápulas de uno a cuatro milímetros. Se hace una revisión de todo el conjunto de los angioqueratomas a través de dos de sus clasificaciones más usuales. Se establecen los diagnósticos diferenciales más importantes a los que la variedad neviforme y circunscripta obliga. Se enfatiza la diferenciación de este caso zonal no metamérico y micropapuloso con la forma circunscripta neviforme tradicional de la enfermedad de Fabry tipo II, así como con el Fabry tipo I

Enfermedad de Bowen verrugoide digital. / Digital verrucoid Bowen's disease

Se presenta un caso de enfermedad de Bowen con localizacion atipica, en dedo de la mano, con aspecto verrugoso plano y pigmentada su periferia. Se consideran los diagnosticos diferenciales con verruga vulgar, nevo epidermico, hidroarsenicismo cronico, fenomeno de Borst-Jadasshon y epidermodisplasia verruciforme

Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens. / Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens

Se presenta un caso de perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens no coincidente, en gran parte, con las manifestaciones clasicas de la enfermedad. Ante la total resistencia a los tratamientos antibacterianos basados en procederes laboratoriales, se le practico una biopsia en zona inactiva, la que al mismo tiempo de carecer de significado trascendente condujo a un flemon difuso de cara y cuero cabelludo. Se pone en evidencia este riesgo y se expresan, asimismo, los diagnosticos diferenciales mas importantes que la afeccion obliga a considerar

Odontoclamides del recien nacido. / Odontoclamide of the newborn infant

Se presenta un caso clinico de un recien nacido portador de odontoclamides, entidad de rara incidencia y por lo tanto de escasa observacion, no solo por parte de odontologos sino de dermatologos, estomatologos y pediatras. Se analiza la ubicacion nosologica de la afeccion, al par que sus caracteristicas clinicas, considerandose los diagnosticos diferenciales mas importantes, a saber: con los quistes gingivales del recien nacido, con otros quistes odontogenicos dentigeros y con los quistes primordiales. Finalmente se trazan pautas evolutivas y terapeuticas de los odontoclamides