RESUMEN
Os tumores neuroendócrinos do duodeno compreendem 2-3 por cento de todos os tumores endócrinos do trato gastrointestinal, sendo o gastrinoma o mais freqüente, representando aproximadamente 48 por cento dos casos. Essas lesões, em 90 por cento dos ca»os, estão localizadas no triângulo do gastrinoma, que compreende, entre outras regiões, a primeira, segunda e terceira porção duodenal. Cerca de 25 por cento dessas lesões estão associadas à neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM-l). O presente relato demonstra paciente com familiares de primeiro grau portadores da síndrome e que estava em programa de rastreamento para pesquisa de NEM-l familiar. Durante a realização de ultra-som endoscópico, evidenciou-se lesão em região parapapilar com origem na camada mucosa de parede duodenal. Foram realizadas pun-ções-biópsias ecoguiadas e a análise histopatológica e imunohistoquímica revelou tratar-se de neoplasia endócrina produtora de gastrina. O estudo relatado evidencia um raro caso de gas-trinoma de região parapapilar em indivíduo portador de NEM-l.