RESUMEN
A mastocitose cutânea difusa é distúrbio raro dos mastócitos cutâneos, ocorrendo predominantemente me recém-nascidos ou crianças. O desenvolvimento clínico é sempre complicado pelo surgimento de bolhas e urticária por todo o corpo e pseudo-liquenificação da pele, causada por infiltrações generalizadas de mastócitos na derme. Relata-se o caso de um menino que apresentou urticária factícia ao nascer e que desenvolveu infiltração progressiva da pele aos seis meses de idade. Mais tarde foi observada vesiculação recorrente parcialmente extensiva. As lesões cutâneas foram acompanhadas por episódios de eritema passageiro. O diagnóstico de mascocitose cutânea difusa foi confirmado por exame histológico e resultando positivo par ao sinal de Darier. As tentativas terapêuticas com o cetofileno e outrs anti-histamínicos, prednisolona, bem como a fototerapia com UVA e UVB combinados, apresentam resultados limitados. A terapia com PUVA resultou em inibição da vesiculação e melhora substancial e duradoura dos demais sintomas da pele. Durante acompanhamento de seis anos o menino não apresentou erupções bolhosas