RESUMEN
O caso clínico relatado sugere uma associação incomum entre síndrome CREST e trombose de grandes vasos com evolução potencialmente catastrófica como complicação de esclerose sistêmica. Relata-se o caso de um paciente de 54 anos que, após dez anos do diagnóstico de síndrome CREST, apresentou quadro de oclusão de artérias femoral e polplítea, evoluindo para amputação de membro em razão de insucesso terapêutico. A revisão de literatura dos últimos 15 anos mostra poucas descrições de comprometimento de grandes vasos em esclerose sistêmica, sem prevalência exata dos eventos trombóticos. Trata-se de pacientes jovens do sexo feminino com história de fênomeno de Raynaud e longa data e, exceto pelo envolvimento macrovascular, este grupo de doentes não se distinguiu dos demais sem quadro macrovascular, porém conferindo curso clínico com maiores morbidade e mortalidade, por infecções graves e amputações amplas. O estudo anatomopatológico dos vasos envolvidos revela alterações mínimas de aterosclerose, sendo a trombose vascular causa do evento isquêmico da esclerodermia. Estudos histoquímicos sugerem a redução de atividade fibrinolítica no sítio do trombo dos vasos acometidos como possível causa oclusiva.