RESUMEN
Los tumores neuroendocrinos, independientemente del tipo de hormona que produzcan, tienen igual potencial de transformación quística. Presentamos el caso de femenino de 15 años quien presentó hace 3 años parotiditis acompañado de dolor en hemiabdomen superior y vómitos. Se realizaron estudios que diagnostican pancreatitis aguda y tomografía abdominal con evidencia de 3 lesiones ubicadas en el páncreas planteándose el diagnóstico de lesión neuroendocrina. La Gastrina en dos ocasiones reportó valores elevados de 970ng/L y 1313ng/L, es tratada con inhibidores de bomba de protones 40mg BID mejorando parcialmente los síntomas. La paciente no acudió a sus controles regulares por consulta en un lapso de 2 años. En abril de este año se realizó Ecoendoscopia superior por presentar nuevamente los mismos síntomas y se evidenció en el páncreas 5 lesiones que por las características mixtas con estructuras internas micro quístico sugieren Lesiones neuroendocrinas. Se realizó punción aspiración guiada por ecoendoscopia de 3 de las lesiones observando células epiteliales neoplásicas, sugestivos de tumores neuroendocrinos bien diferenciados. La Inmunohistoquimica reportó positiva para cromogranina, sinaptofisina y enolasa neuronal específica. Actualmente la paciente está en plan para cirugía
Neuroendocrine tumors, regardless of the type of hormone produced, have potential as cystic transformation. The case of women who presented 15 years ago 3 years accompanied mumps upper abdomen pain and vomiting. Studies were conducted to diagnose acute pancreatitis and abdominal CT with evidence of 3 lesions located one in the pancreas tail and one in considering the diagnosis of neuroendocrine injury. Gastrin twice the reported high levels of 970ng/L and 1313ng/L, is treated with proton pump inhibitors 40mg BID partially improve the symptoms. The patient did not attend regular checkups for consultation over a period of 2 years. In April this year was higher Ecoendoscopy to resubmit the same symptoms and showed 5 lesions in the pancreas of mixed characteristics internal structure micro cystic lesions suggestive of neuroendocrine. We performed EUS-guided aspiration of 3 lesions observed neoplastic epithelial cells, suggesting well-differentiated neuroendocrine tumors. The reported Immunohistochemistry positive for chromogranin, synaptophysin and neuron-specific enolase. Currently the patient is in surgical plan
Asunto(s)
Femenino , Biopsia con Aguja/métodos , Endoscopía del Sistema Digestivo/métodos , Neoplasias del Sistema Digestivo/complicaciones , Neoplasias del Sistema Digestivo/diagnóstico , Pancreatitis/patología , Tumores Neuroendocrinos/diagnóstico , Gastroenterología , PediatríaRESUMEN
La EVR es una rara entidad hereditaria que se transmite con carácter autosómico dominante y se caracteriza por la formación de neurofibromas en el trayecto de los troncos nerviosos espinales, craneales y del sistema neurovegetativo. La presencia de neurofibromas en el tracto gastrointestinal coincidiendo con la EVR no es frecuente. En este caso, los órganos más afectados son el yeyuno, estómago e íleon. Más rara aún es su localización a nivel dudodenal donde pueden llegar a ulcerarse dando lugar a hemorragia de magnitud variable o dolor abdominal de fuerte intensidad que simula una pancreatitis aguda. Las fibras nerviosas simpáticas y parasimpáticas provenientes de los nervios esplácnicos y vagos respectivamente se dispersan en el epiplón menor formando una nutrida red alrededor del árbol biliar extrahepático que será asiento de neurofibromas; durante el crecimiento de éstos puede verse comprometido el drenaje biliar determinando la aparición de un íctero obstructivo que amerite la realización de una derivación bilio-digestiva. Previamente, es imprescindible llevar a cabo estudios complementarios (ecosonografía, CPRE, TAC, etc.) a fin de hacer el diagnóstico diferencial con patologia litiásica, colangitis esclerosante o patología neoplásica de vías biliares y páncreas como causas posibles de íctero obstructivo