RESUMEN
Objetivos: Examinar la sobrevida, las causas de muerte, los factores de riesgo y la calidad de vida de niños con hipoplasia de cavidades izquierdas (HCI) con reparación quirúrgica en tres estadios: Norwood modificado, Glenn bidireccional y cirugía de Fontan. Material y métodos: Entre junio de 1997 y marzo de 2003 se intervinieron 60 pacientes por HIC. Estadio I: 60 pacientes, edad promedio 23 días, peso 2,9 kg, 37 varones y 23 niñas. Se realizó anastomosis subclaviopulmonar con prótesis de politetrafluoroetileno expandido (PTFE) de 3,5 mm en 46 pacientes y de 4 mm en 24. Tiempo promedio de circulación extracorpórea: 164 minutos y paro circulatorio: 70 minutos. Estadio II: 14 pacientes, edad promedio 11 meses, peso 7,3 kg, 6 mujeres y 8 varones. estadio III: 3 pacientes, edad promedio 42 meses, peso 15 kg. Resultados: La sobrevida inmediata del estadio I fue del 60 por ciento y la muerte alejada del 21 por ciento. En el estadio II hubo una muerte inmediata y ninguna alejada. El cateterismo cardíaco posprocedimiento de Glenn mostró estenosis de rama pulmonar en 3 pacientes y coartación de la aorta en 3. En el estadio III no se produjo ninguna muerte. Conclusiones: la cirugía inicial debe ser precoz antes del desarrollo de hipertensión pulmonar. Para evitar las muertes alejadas, la anastomosis de Glenn debe realizarse entre los 5 y los 6 meses. La edad mayor de 30 días en el momento de la cirugía Norwood, la presencia de patología asociada, una anastomosis de 4 mm, hiperlactacidemia y el peso menor de 2,5 kg se asociaron con mayor mortalidad, aunque sólo esta última variable tuvo significación estadística.