Enfermedad de Heck: a propósito de un caso / Heck’s disease: a case report

La Enfermedad de Heck (EH) o Hiperplasia Epitelial Focal (HEF) es una proliferación benigna poco frecuente de la mucosa oral, generalmente asintomática, causada por el Virus Papiloma Humano (VPH), en su mayoría VPH 13 y 32. Afecta principalmente a niños, predominantemente de sexo femenino. En general se resuelve en forma espontánea, pero en algunos casos por su sintomatología o extenso compromiso se requiere de tratamiento. Existen múltiples modalidades terapéuticas, destacando entre ellas el Imiquimod. Describimos el caso de una paciente de ocho años de edad con una EH que presentó buena respuesta al tratamiento con Imiquimod 5 por ciento.

Heck’s Disease (HD) or Focal Epithelial Hyperplasia (FEH) is a rare benign proliferation of the oral mucosa, usually asymptomatic, caused by Human Papilloma Virus (HPV), especially HPV 13 and 32. Affects mainly children, predominantly female.FEH generally resolves spontaneously, but some cases, either because of intensity or extension of symptoms may require treatment. There are several therapeutic alternatives, being Imiquimod the most successful. We report the case of a 8-year old with a HD that present good response to treatment with Imiquimod 5 percent.

Seudotumor inflamatorio pulmonar: presentación de 2 casos y revisión de la literatura / Pulmonary inflammatory pseudotumour: two case report and review of theliterature

Primary lung tumours in children are rare, the most common lesions seen in clinical practice are metastatic disease. The majority of children who present with a primary or secondary pulmonary malignancy will present coincidentally while seeking attention for another medical problem, or with non-specific abnormalities such as cough with collapse or consolidation on the chest x-ray. Primary malignant tumours of the lung are the most common, this group is made up of carcinoid tumours, bronchogenic carcinoma and pleuropulmonary blastoma. Benign primary pulmonary tumours are inflammatory pseudotumour or plasma cell granuloma and hamartoma. Often, the possibility of a primary or secundary pulmonary tumour is considered only when radiographic abnormalities or symptoms persist or fail to respond to therapy, many children are asymptomatic until they have advanced disease, which delays diagnosis even further. The aim of this article is show our experience of two patients with inflammatory pseudotumour and literature review.

Los tumores pulmonares primarios en niños son muy poco frecuentes, siendo más reportadas las lesiones metátasicas. La mayoría de los pacientes que presentan un tumor pulmonar ya sea primario o secundario, son hallazgos de algún examen generalmente imagenológico, como parte del estudio de otras causas o en presencia de síntomas inespecíficos como tos asociada a atelectasia o condensación. Los tumores pulmonares primarios malignos son los más frecuentes, comprenden el tumor carcinoide, carcinoma broncogénico y blastoma pleuropulmonar. Los tumores pulmonares primarios benignos son el seudotumor inflamatorio (sTi) o granuloma de células plasmáticas y el hamartoma. Se debe tener un alto índice de sospecha en el diagnóstico de tumor pulmonar primario o secundario, frente a la persistencia de síntomas o si presenta una lesión en la radiografía de tórax que no se modifica o invade localmente a otros tejidos adyacentes a pesar del tratamiento. El objetivo de este artículo es mostrar nuestra experiencia de 2 pacientes portadores de sTi y hacer una revisión de la literatura.

Urotelio versus mucosa intestinal en ampliación vesical con sigmoide desmucosado: resultados de histopatología de largo plazo / Comparison between intestinal mucosa and urothelium in the setting of bladder augmentation: long term results

La ampliación vesical (AV) con sigmoide desmucosado ha mostrado grandes beneficio como reducción del mucus urinario y sus complicaciones. El objetivo de este estudio es determinar los cambios histológicos que acompañan a esta observación clínica, evaluando las transformaciones del epitelio de revestimiento del parche implantado; en distintos periodos post ampliación. Métodos: En 35 pacientes operados de AV (1998-2005), se realizaron aleatoriamente 24 exámenes endoscópicos con sus respectivas biopsias. La biopsia se tomó en tres puntos distintos del parche de ampliación desmucosado (9-12 y 3hrs). En aquellos niños con cierre de cuello, se utilizó un trocar trans-vesical. Los resultados histopatológicos (HP) se compararon entre diferentes períodos, con mucosa intestinal normal y con 2 biopsias realizadas sin parche desmucosado (>10 años). Resultados: La edad promedio al momento de la biopsia fue de 12 años (rango 4 a 15). El periodo de toma de biopsia tiene una mediana de 39 meses (rango 12-84 meses) post ampliación. La descripción macroscópica mostró dos grupos; en el periodo menor a 3 años el intestino se ve recubierto con urotelio con algunas zonas de mucosa intestinal (“estrellado”), y en muestras mayores a 3 años el parche estaba completamente cubierto con mucosa intestinal pero más pálido. La HP de las biopsias efectuadas precozmente (< 36 meses) demostraron que el implante presenta mayoritariamente urotelio con pequeñas “estrellas” de mucosa sigmoidea normal con algunas glándulas atróficas. En la totalidad de las muestras > 36 meses se informó parche recubierto mayoritariamente con mucosa sigmoidea con glándulas rodeadas por tejido fibroso, mayoritariamente atróficas y ausencia de urotelio. En los 2 pacientes con ampliación vesical sin parche desmucosado las glándulas intestinales mostraron estructura normal. Conclusión: Podría plantearse la existencia de un fenómeno de regeneración y expansión de mucosa histológicamente...

Bladder augmentation (BA) using demucosalized sigmoid has showed excellent benefices as mucus reduction and its complications. The aim of this study is to determinate the histological changes of this clinical observation, evaluating the coating epithelium of the patch in different periods postaugmentation. Methods: There were 24 random endoscopies exams and biopsies performed in 35 cases who underwent a BA between 1998 and 2005. Biopsy was done in 3 different points of the augmentedpatch (9-12-3 o’clock). In those children with bladder neck surgery a trans-vesical trocar was used. Histopathology (HP) results were compared among different post augmented periods, with normal intestinal mucosa and with biopsies done in 2 cases of BA where sigmoid without demucosalized was used (>10 years). Results: The mean age at biopsy was 12 years (range 4-15 y) and the period of biopsy has a median post BA of 39 months (range 12-84 m). Macroscopic description showed 2 groups; one (< 3 years) where the intestine was covered by urothelium with some small areas of intestinal mucosa (“stars”), and the other over 3 years where the patch was covered completely with intestinal mucosa. HP results in the early biopsies (< 36 months) showed that the patch was mostly covered with urothelium with some small “stars” of sigmoid mucosa, but with atrophic glands. In the group > 36 months the patch was mostly covered with intestinal mucosa with atrophic glands surrounded by fibrotic tissue and no signs of urothelium. In the 2 cases of BA with sigmoid without demucosalized the intestinal glands were completely normal. Conclusion: It could be affirmed that there is a regenerative and expansive process of mucosa histologically similar to a normal sigmoid mucosa (< 3 years), which could begin from intestinal mucosa remnants (“stars”). While the glandular structure would be atrophic in the patch, it was normal in those cases augmented with sigmoid without...

Síndrome de Donohue (leprechaunismo) / Donohue's syndrome

Se presenta el caso de una niña de 5 meses, con un fenotipo compatible con síndrome de Donohue; confirmándose el diagnóstico en la anatomía patológica por la presencia de transformación quística de los corpúsculos de Hassall en el timo, abundante pigmento de fierro en el hígado e hiperplasia de los islotes de Langerhans y aumento de células Beta en el páncreas. Se revisa la literatura y se discuten los posibles mecanismos patogénicos involucrados

Tumor de Wilms: histopatología y pronóstico / Wilms' tumor: histopathology and prognosis

Se analizan 40 casos de tumor de Wilms con el objeto de establecer la relación existente entre los estadios clínicos, la histopatología del tumor y el pronóstico del mismo, así como la frecuencia de presentación de cada uno de los subtipos histológicos. El mayor porcentaje de nuestros casos correspondían al tipo histológico mixto, seguido de la variedad epitelial, blastematosa y estromatosa. El 77.5% de los casos correspondían a subtipos histológicos de "pronóstico favorable" y el 22% a subtipos histológicos de "pronóstico desfavorable" (con anaplasia o componentes sarcomatosos). Se observó una mortalidad menor en los estadios I y II de la clasificación del NWTS, los que a su vez muestran un mayor porcentaje de subtipos histológicos de pronóstico favorable. Se observó un peor pronóstico en los pacientes cuyos tumores correspondían a la variedad sarcomatosa o que presentaban anaplasia. En ellos la mortalidad fue de un 55.5% en contraposición con los otros subtipos, en los cuales esta fue de un 25.5%. Todos los casos con anaplasia correspondían al tipo mixto, sin que se observaran diferencias significativas en la mortalidad de este grupo entre los subtipos con o sin anaplasia. Los resultados de este estudio confirman la importancia de que la clasificación histológica del tumor de Wilms, en grupos de pronóstico favorable y desfavorable, sea parte integral del protocolo de tratamiento de los pacientes con este tumor

Tumores de la lengua en el nino. / Tumors of the tongue in children

Se presentan y analizan lesiones tumorales benignas y malignas de lengua en ninos, atendidos en un lapso de cinco anos, en el Servicio de Cirugia Pediatrica del Hospital Exequiel Gonzalez Cortes. Se llama la atencion sobre la riqueza de patologia encontrada, la que incluye un rabdomiosarcoma de lengua, lesion poco descrita y que ha sido tratada con buen resultado. Se enfatiza en la preservacion de la funcion lingual en ninos que deben ser sometidos a cirugia y la importancia que tiene el estudio anatomopatologico de toda tumoracion lingual. Por ultimo se insiste en el importante papel que tiene el fonoaudiologo en la rehabilitacion de estos ninos