RESUMEN
Se evaluó la eficacia de la desmopresina (DDAVP) por vía intranasal o endovenosa en 5 pacientes con enfermedad de von Willebrand y en uno con una trombocitopatía tipo déficit del pool de depósito. En 2 casos con 250 microng de DDAVP intransales sde observó aumento en el FVIII, vWFAg y vWFRCo, y la adhesividad plaquetaria. Esto desapreció a las 6 horas y no llegó a duplicar los valores basales. En 3 casos con 500 microng de DDAVP intranasales. La adhesividad plaquetaria se incrementó con una duración breve en 2 casos y sin alcanzar niveles normales en el tercero. El aumento en el FVIII, vWFAg y vWFRCo se observó en 2 de los 32 casos ue partieron de niveles basales normales. El tiempo de sangría se acortó en 2 pacientes. Globalmente se consideró que en los 3 casos con 500 microng, la respuesta fue inadecuada y debería optarse por la vía endovenosa. En el pacietne con trombocitopatía se administraron 4 microng endovenosos de DDAVP (una sexta parte de la dosis teórica). La adhesividad plaquetaria se normalizó y el tiempo de sangría se acortó pero el efecto se agotó a las 2 horas. Estos ensayos sugieren que la vía intranasal puede lograr correción delos parámetros alterados en la enfermedad de von Willebrand de breve duración; pero que como los resultados pueden no ser satisfactorios, siempre debe ser probada previamente a su indicación terapéutica