RESUMEN
Introducción: la mayoría de las miopatías son enfermedades hereditarias y tienen en general un curso progresivo. Clinicamente pueden presentarse de manera similar, en forma de hipotonía neonatal o con una debilidad muscular generalmente proximal que afecta la cintura escapular y pelviana, aunque en otras ocasiones es generalizada. Objetivos: demostrar la conducta seguida ante un paciente con distrofia muscular progresiva que requirió anestesia para un procedimiento otorrinolaringológico. Material y métodos: se presentó un paciente de 17 años portador de distrofia muscular progresiva. Se constataron signos de disautonomía neurovegetativa como hipotensión arterial postural, palpitaciones y sudoración. Decidimos inducir con propofol a razón de 2,5 mg/kg, fentalino 5 µg/kg y atracurio a 125 µg/kg. Se intubó sin dificultad. Las dosis de mantenimiento de relajantes musculares no fueron necesarias. Tuvo sangramiento intraoperatorio de aproximadamente 300 ml y la cirugía demoró 40 minutos. El paciente presentó retardo en el despertar y se mantuvo relajado y ventilado durante 97 minutos. Resultados: el paciente mantuvo una adecuada estabilidad hemodinámica intraoperatoria y se recuperó espontáneamente de la anestesia, siendo extubado sin complicaciones. Permaneció 24 horas en la sala de recuperación postanestésica. Conclusiones: el tiempo de duración total del bloqueo fue 2,2 veces superior que en pacientes sin esta afección, por lo que hay que considerar que este paciente tuvo una extensión significativa del bloqueo neuromuscular.