Lúpus neonatal e lúpus eritematoso cutâneo subagudo na infância / Neonatal lupus and cutaneous subacute lupus erythematosus in childhood

O lúpus eritematoso (LE) raramente ocorre na infância e, quando aparece, manifesta-se, mais freqüentemente, sob a forma de lúpus eritematoso sistêmico. A forma restrita à pele é extremamente incomum e pode apresentar-se nas variantes lúpus eritematoso discóide, lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECS) e lúpus neonatal (LN). Em razão dessa raridade e com vistas aos dados reportados na literatura, apresentamos dois casos de lúpus cutâneo em crianças. O caso um refere-se a um paciente masculino, branco, cinco anos, com lesões de pele eritematoso-descamativas, alopecia, artralgia e dificuldade para deambular. O exame neurológico evidenciou paraparesia espástica com sinais de liberação piramidal. O caso dois refere-se a um lactente de um mês, masculino, filho de mãe com LECS, com lesões de pele eritematoso-ovalares presentes ao nascimento, além de anemia, plaquetopenia e evidência ecocardiográfica de canal arterial pérvio. O diagnóstico de LN foi baseado nos dados clínicos, laboratoriais, histopatológico e antecedentes familiares. Concluímos com a apresentação desses casos que, em razão da raridade do lúpus cutâneo na infância, diante de casos suspeitos, deve-se estar atento para o diagnóstico precoce e acompanhamento dos pacientes, de modo a prevenir possíveis complicações e sistematização da doença.

Osteólise carpo-tarsal: relato de caso / Carpal-tarsal osteolysis: a case report

Os autores relatam um caso de paciente do sexo masculino, com 42 anos de idade, com queixa de poliartralgia de caráter progressivo, iniciada na infância. O quadro evoluiu com deformidades de mãos e pés, impedindo-o de deambular. Não havia alterações associadas em outros sistemas. As radiografias das mãos e pés mostraram lise dos ossos do carpo, do tarso, metacarpais e metatarsais. A osteólise carpo-tarsal é uma síndrome rara, que necessita de uma melhor abordagem clínica, diagnóstica e terapêutica diante de novos casos.

Osteoartropatia hipertrófica primária: relato de caso e revisão da literatura / Primary hypertrophic osteoarthropathy: a case report and review of the literature

Os autores relatam um caso de osteoartropatia hipertrófica do tipo primária em paciente de 29 anos de idade, com dores articulares e aumento de volume das extremidades há 15 anos. Ao exame físico apresentava baqueteamento dos dedos e unhas em "vidro de relógio". A osteoartropatia hipertrófica foi considerada como primária porque foram excluídas todas as causas da forma secundária. As principais alterações radiológicas foram: espessamento das camadas corticais dos ossos tubulares e reação periosteal contínua do tipo lamelar. Não foram notadas alterações dos espaços articulares

The authors report a case of primary hypertrophic osteoarthropathy in a 29-year-old male with swollen joints. Physical examination revealed also digital clubbing and convexity of the nails. All other causes of secondary forms of hypertrophic osteoarthropathy were excluded. The main radiological abnormalities found were bone cortical hypertrophy and periosteal proliferation. Abnormalities of the joint spaces were not observed.

Polimiosite associada a câncer de mama: relato de caso e revisão da literatura / Polymiositis associated with breast cancer: case report and literature review

A polimiosite está classificada dentro do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas. Segundo dados da literatura há uma associação de dermatomiosite e polimiosite com neoplasias. Apresentamos, nesse relato, o caso de uma paciente que 30 dias após ter notado a presença de um nódulo na mama esquerda, desenvolveu um quadro de fraqueza muscular proximal da cintura pélvica e escapular, disfagia e rouquidão. Foi feito o diagnóstico da associação de polimiosite e câncer de mama, sendo essa uma relação de baixa prevalência na população geral. Os autores discutem o tempo de aparecimento do tumor e da miopatia e as prováveis causas de morte.

Dermatomiosite amiopática associada à necrose digital: relato de caso e revisão da literatura / Amyopathic dermatomyositis associated with digital necrosis: case report and literature review

A dermatomiosite amiopática é uma miopatia inflamatória idiopática, que se apresenta com mínimas alterações ou, às vezes, com nenhum comprometimento muscular, apesar das manifestações cutâneas típicas da dermatomiosite. Sua etiologia ainda não está bem esclarecida, embora, na literatura, haja referências sobre uma freqüente associação a doenças neoplásicas e drogas. Por se tratar de uma patologia rara, constituindo apenas 10% dos casos do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas e que também apresenta baixa prevalência na população geral (representando 0,5 a 8,4 casos por milhão), os autores relatam o caso de um paciente com quadro clínico laboratorial característico de dermatomiosite amiopática, associado ao aparecimento de necrose digital e fenômeno de Raynaud, com comprovação histológica.