Rabdomiosarcoma de la vía biliar: Presentación de un caso / Rhabdomyosarcoma of the biliary tree: Case report

Se presenta el caso de una paciente de 21 meses con ictericia recurrente. La consulta inicial se había realizado debido a la aparición de febre de origen desconocido, pero después de 10 días se observó ictericia, acolia y prurito. Se efectuó una colangipancreatografía retrógrada endoscópica con esfnterotomía amplia, con lo que se logró la desaparición de los síntomas. Un mes más tarde, estos reaparecieron, por lo que, con sospecha de que se trataba de un quiste del colédoco, se realizó una nueva colangipancreatografía retrógrada endoscópica para confrmar el diagnóstico y colocar un stent para drenaje de la vía biliar. El material obtenido en el estudio se envió a anatomía patológica y se diagnosticó rabdomiosarcoma embrionario de la vía biliar. Se inició tratamiento con quimioterapia según el protocolo EpSSGRMS 2005. La niña no presentaba metástasis en el momento del diagnóstico. Completó el tratamiento y hasta la fecha de redacción de este trabajo, se encontraba libre de enfermedad.

We present a girl 21 months old with recurrent jaundice. Initially she presented fever of unknown origin but jaundice, white coloured stools and pruritus were observed 10 days later. She underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography with sphincterotomy; symptoms dissapeared. One month later, symptoms came back and, suspecting choledochal cyst the patient underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography for diagnostic confrmation and for placement of a biliary stent. The material obtained was sent for histopathology study and embryonal rhabdomyosarcoma of the biliary tree was diagnosed. The patient started chemotherapy following EpSSGRMS 2005 protocol. There was no evidence of metastasis. She completed treatment and to the day of this report she is free of illness.

Hemorragia intracraneal como forma de presentación de atresia biliar: presentación de dos casos / Intracranial hemorrhage as initial presentation of biliary atresia: two cases report

La atresia biliar en lactantes se presenta habitualmente con la tríada ictericia, acolia y coluria, y ocasionalmente con sangrado intracraneal, nasal o gastrointestinal. Presentamos dos niñas, de cuatro y dos meses, que fueron asistidas por presentar convulsiones, cefalohematoma y sopor. En la tomografía computada cerebral se halló hemorragia subdural en una paciente e intraventricular y parenquimatosa en la otra. Al ingreso, presentaban antecedentes, signos clínicos y de laboratorio de colestasis, sin diagnóstico etiológico. La niña con hematoma subdural requirió drenaje quirúrgico. La paciente con sangrado intraventricular y parenquimatoso no requirió cirugía y se le administró vitamina K. Se diagnosticó atresia de vías biliares mediante centellograma con HIDA y colangiografía intraoperatoria previa al procedimiento de Kasai (portoenteroanastomosis). Ambas niñas presentaron buena evolución neurológica a los seis meses. Requirieron trasplante de hígado alrededor del año de vida. La atresia biliar se debe considerar en el diagnóstico de lactantes pequeños que presentan sangrado agudo y colestasis.

Biliary atresia in infants occasionally presents as intracranial, nasal or gastrointestinal bleeding, instead of the classical triad of jaundice, acholia and choluria. We present two female infants aged four and two months, who were hospitalized with convulsive episode, cephalohematoma and drowsiness. Computed tomography fndings were subdural hemorrhage in one patient and intraventricular and parenchymal bleeding in the other one. At admission they have history, clinical and laboratory signs of cholestasis of unknown etiology. The patient with subdural hemorrhage required surgical drainage. The other girl with intraventricular and parenchymal bleeding received vitamin K and no surgery. Biliary atresia was diagnosed and treated in both girls. At six months both had an adequate neurological outcome and required liver transplantation at one year old. Biliary atresia should be considered in all infants with sudden acute bleeding and cholestasis.

Lobulectomía pulmonar toracoscópica: resultados iniciales en pediatría / Thoracoscopic lung lobectomy: preliminary results in pediatric patients

El objetivo del presente estudio consistió en revisar nuestra experienciainicial con el uso de la toracoscopia para la realización de resecciones pulmonares y sus complicaciones. Para ello se llevó a cabo un estudio retrospectivo de las historias clínicas y videos de lobulectomías pulmonares toracoscópicas de pacientes intervenidosquirúrgicamente en la Fundación Hospitalaria-Hospital Privado de Niños y en el Hospital Universitario CEMIC durante el período 04/2005 - 10/2008. Se incluyeron 11 pacientes delsexo femenino y 9 del sexo masculino. Las medianas del tiempo quirúrgico, del tiempo de permanencia del tubo de drenaje y de la estadía hospitalaria fueron de 150 minutos (intervalo:60-270 minutos), 3 días (intervalo: 2-10 días) y 15 días (intervalo: 3-29 días), respectivamente. Se concluyó finalmente que la lobulectomía pulmonar toracoscópica es una técnica factible yaplicable a todas las edades pediátricas, que debiera considerarse como alternativa de abordaje para grupos entrenados.

Quiste esplénico epidermoide. Caso clínico / Splenic epidermoid cyst. Case report

Los quistes esplénicos son raros a cualquier edady existen pocos casos publicados en la literaturamundial.Pueden dividirse en congénitos o adquiridos segúnsu origen y en verdaderos o seudoquistes según lanaturaleza de su pared.El quiste esplénico epidermoide es un quiste congénitoverdadero, sumamente raro, que en su evoluciónpuede generar signos y síntomas o presentarcomplicaciones, lo que exige algún tipo de tratamiento.El propósito del presente trabajo es alertar sobre laexistencia de esta rara entidad como causa de dolorabdominal recurrente, para que pueda diagnosticarsey tratarse en forma adecuada.

Experiencia con 106 casos de escroto agudo tratados quirúrgicamente / Experience with 106 cases of acute scrotum treated with surgery

Desde mayo de 1994 hasta junio de 1997, en el Departamento de Urgencia del Hospital de Niños Ricardo Gutierrez, se diagnosticó escroto agudo a 106 niños que fueron intervenidos quirúrgicamente para descartar y eventualmente tratar la torsión testicular. Se realizó un estudio retrospectivo en el que se tuvo en cuenta la edad y la forma clínica de presentación, que fueron semejantes a las descriptas en la literatura clásica mundial. Las etiologías fueron procesos inflamatorios (26 casos), torsión de hidátide (50 casos), torsión de testículo (28 casos) e hidrocele agudo a tensión (2 casos). De los 28 casos de torsión de la gónada, 26 fueron sometidos a una orquifuniculectomía y, en 2 pacientes, se conservó el testículo, debido a la buena recuperación de éste después de la desrotación. Las orquifuniculectomías fueron seguidas de orquidopexia profiláctica contralateral en un segundo tiempo, salvo en un niño que no concurrió a la consulta. El objetivo del estudio es resaltar la importancia del diagnóstico precoz, los índices de sospecha clínica, la etiología, el tratamiento quirúrgico oportuno y realiza una revisión bibliográfica sobre esta patología