Histiocitosis de células de Langerhans presentada como adenitis aislada en un lactante: Caso clínico / Langerhans cell histiocytosis presenting as isolated adenitis in an infant: Case report

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad infrecuente en el lactante y su presentación como una adenitis cervical aislada sin otra sintomatología es excepcional en estos pacientes. Se describe el caso de una lactante de 3 meses de edad que presentaba una tumoración cervical en el ángulo mandibular derecho, con mala respuesta al tratamiento antibiótico. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. El estudio de extensión no mostró afectación sistémica. Debe considerarse la histiocitosis de células de Langerhans en el diagnóstico diferencial de una masa cervical subaguda de evolución tórpida en los lactantes de corta edad y se debe plantear la realización de una punción-aspiración con aguja fina de manera precoz para establecer el diagnóstico.

Langerhans cell histiocytosis in infants is a rare condition, and presentation as an isolated cervical adenitis is exceptional at this age. We describe the case of a 3-month-old female infant presenting with a neck mass in the right mandibular angle with poor response to antibiotic treatment. Fine needle aspiration was performed and confirmed the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis with complementary tests showing no features of systemic involvement. Langerhans cell histiocytosis should be considered in the differential diagnosis of subacute neck masses with poor outcome in infants and physicians should consider performing a fine needle aspiration to establish the diagnosis.

Riesgo de afectación coronaria en la enfermedad de Kawasaki / Risk of coronary artery involvement in Kawasaki disease

Introducción: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica con riesgo de afectación coronaria. Nuestro objetivo es identificar los factores de riesgo asociados a la afectación coronaria en pacientes con enfermedad de Kawasaki completa e incompleta. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados con enfermedad de Kawasaki en un hospital terciario entre 2008 y 2014. Se utilizaron los criterios diagnósticos de la Asociación Americana de Cardiología para definir la enfermedad de Kawasaki en su forma completa e incompleta. Resultados: Treinta y un niños fueron diagnosticados con enfermedad de Kawasaki; 24 cumplían criterios para la forma completa y 7, para la incompleta. Cinco presentaron afectación coronaria. Uno de ellos presentaba enfermedad de Kawasaki incompleta (1/7= 14,3%), y los 4 restantes, enfermedad de Kawasaki completa (4/24= 16,7%). No se encontraron diferencias significativas en el riesgo de afectación coronaria entre ambos grupos (p= 1,0). Los pacientes con afectación coronaria tenían una proteína C reactiva mayor (mediana: 16,2 mg/dl vs. 8,4 mg/dl; p= 0,047) y una menor albuminemia (mediana: 3,2 mg/dl vs. 3,99 mg/dl; p= 0,002). Conclusiones: El riesgo de afectación coronaria de la enfermedad de Kawasaki incompleta es similar al de la enfermedad de Kawasaki completa, por lo que, en pacientes con la forma incompleta de la enfermedad, no se debería demorar el tratamiento con inmunoglobulina. En nuestra población, los valores de proteína C reactiva y de albúmina se relacionan con un mayor riesgo de afectación coronaria.

Introduction: Kawasaki disease refers to systemic vasculitis with risk of coronary artery disease. Our objective is to identify risk factors associated with coronary artery disease in patients with complete and incomplete Kawasaki disease. Material and methods: Descriptive, retrospective study conducted in patients diagnosed with Kawasaki disease in a tertiary-care hospital between 2008 and 2014. The American Heart Association diagnostic criteria were used to define complete and incomplete Kawasaki disease. Results: Thirty-one children were diagnosed with Kawasaki disease; 24 met the criteria for the complete form, and 7, for the incomplete form of this condition. Five had coronary artery disease. One of them had incomplete Kawasaki disease (1/7= 14.3%), and the remaining four had the complete form (4/24= 16.7%). No significant differences were found between both groups (p= 1.0). Patients with coronary artery involvement had a higher C-reactive protein level (median: 16.2 mg/dL versus 8.4 mg/dL, p= 0.047) and lower albuminemia (median: 3.2 mg/dL versus 3.99 mg/dL, p= 0.002). Conclusions: The risk of coronary artery involvement in incomplete Kawasaki disease is similar to that in complete Kawasaki disease; therefore, in patients with the incomplete form, immunoglobulin therapy should not be delayed. In our population, C-reactive protein and albumin levels were related to a higher risk of coronary artery involvement.

Trombosis aórtica en un neonato / Aortic thrombosis in a newborn

La trombosis aórtica es poco frecuente en el período neonatal. El principal factor de riesgo es la canalización de la arteria umbilical. Existen varias opciones de tratamiento, entre las que se encuentran la trombólisis, trombectomía y la anticoagulación, que se utilizan en función de la localización de la trombosis y de la clínica que produce. Presentamos el caso de un recién nacido que consulta por debilidad de pulsos femorales, frialdad y mala perfusión de miembros inferiores. Mediante la ecocardiografía, se descartó la coartación de aorta y, con ecografía Doppler abdominal, se observó la presencia de trombosis aórtica a nivel infrarrenal sin antecedentes de cateterismo umbilical.

The aortic thrombosis is not frequent during the neonatal period. The canalization of umbilical artery is the main risk factor. There are several options for the treatment, such as thrombolysis, thrombectomy and the anticoagulation, which are used in terms of the thrombosis localization and the symptoms that are observed. We present the case of a newborn who consulted for weak femoral pulses, coldness and poor perfusion of lower limbs. The aorta restriction was ruled out using the echocardiography; Doppler abdominal ecography showed aortic thrombosis at an underrenal level. There was not a previous umbilical catheterism.

Dolor abdominal agudo como forma de presentación inicial de la enfermedad invasiva por meningococo serogrupo A / Abdominal acute pain as initial symptom of invasive meningococcus serogrup A illness

El dolor abdominal agudo como manifestación inicial de laenfermedad meningocócica es una entidad infrecuente y raramentedescrita en la bibliografía. Presentamos el caso de un lactante de 10 meses que consulta en el Servicio de Urgenciaspor un síndrome febril y dolor abdominal agudo, aislándose en el hemocultivo Neisseria meningitidis serogrupo A.

The abdominal acute pain as an initial symptom of meningococcemia is an infrequent entity rarely described in the literature. We present a 10 month-old infant with fever and acute abdominal pain, who was admitted in Emergency Care. Later, Neisseria meningitidis serogroup A was isolated from blood cultures.