RESUMEN
La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una patología poco frecuente, especialmente en la edad pediátrica, caracterizada por acumulación de material lipoproteináceo proveniente del surfactante en los macrófagos alveolares. Objetivo: Comunicar un caso de proteinosis pulmonar en el cual el uso de la fibrobroncoscopía (FB) permitió el diagnóstico y el tratamiento. Caso Clínico: Escolar de 7 años, que consulta por un cuadro febril, en la cual se plantea inicialmente el diagnóstico de neumonía. Ante la mala evolución, con aumento de las imágenes radiológicas de tipo nodular, el ascenso de los niveles de LDH en plasma, y la mínima sintomatología clínica respiratoria, se planteó el diagnóstico de proteinosis alveolar, realizando una FB con lavado alveolar. Las tinciones de Sudán y PAS confirmaron la sospecha diagnóstica, lo cual fue apoyado por la mejoría radiológica y clínica de la paciente. Discusión: Se discute las formas clínicas de presentación, los hallazgos clínicos, radiológicos y de laboratorio que permiten plantear el diagnóstico. Se destaca el rol de la fibrobroncoscopía como método diagnóstico y terapéutico.