RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As mucopolissacaridoses são grupo heterogêneo de doenças hereditárias que ocorrem devido à deficiência enzimática lisossomal com acúmulo de mucopolissacárides ácidos nos tecidos. A mortalidade perioperatória é de 20 por cento e deve-se principalmente à dificuldade no manuseio das vias aéreas. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica adotada diante de paciente portador de mucopolissacaridose que se apresentou ao centro cirúrgico para realização de intervenção cirúrgica de urgência. RELATO DO CASO: Paciente de 15 anos, sexo masculino, com diagnóstico de mucopolissacaridose, deu entrada no centro cirúrgico para tratamento de hérnia umbilical encarcerada. Após monitorização, foi submetido à anestesia subaracnóidea com bupivacaína hiperbárica na posição sentada. Após identificar falha na raquianestesia, o paciente foi submetido à anestesia geral. A indução anestésica foi realizada com clonidina, fentanil e propofol por via venosa, seguida de intubação sem intercorrências. Após 45 minutos de procedimento cirúrgico, o paciente foi extubado e encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica. Lá permaneceu por 12 horas sob observação, recebendo alta para enfermaria sem ter havido intercorrências durante esse período. CONCLUSÕES: No caso em questão, não houve dificuldade no manuseio das vias aéreas. Entretanto, esse é o principal problema encontrado nesse grupo de pacientes, cabendo ao anestesiologista escolher a melhor técnica para garantir adequado manuseio das vias aéreas.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Mucopolysaccharidosis are a group of heterogenous disorders secondary to the deficiency of a lysosomal enzyme, with accumulation of acid mucopolysaccharides in the tissues. It carries a 20 percent perioperative mortality rate due mainly to difficulties on handling the airways. The objective of this report was to present the anesthetic approach of a patient with mucopolysaccharidosis who presented in the operating room for emergency surgery. CASE REPORT: A 15 year-old male patient with a diagnosis of mucopolysaccharidosis was admitted to the operating room for treatment of an incarcerated umbilical hernia. After monitoring, a subarachnoid block with hyperbaric bupivacaine was performed with the patient in the sitting position. After identifying failure of the spinal block it was changed to general anesthesia. Anesthetic induction consisted of intravenous clonidine, fentanyl and propofol, followed by endotracheal intubation without intercurrences. After a 45-minute surgery, the patient was extubated and transferred to the postanesthetic care unit where he remained under observation for 12 hours, being discharged to the regular ward without intercurrences. CONCLUSIONS: In the case presented here we did not have any difficulties handling the airways. However, this is the main problem in this group of patients and it is up to the anesthesiologist to choose the better technique to guarantee adequate handling of the airways.
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las mucopolisacaridosis son un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que ocurren debido a la deficiencia enzimática lisosomal con acumulación de muco polisacáridos ácidos en los tejidos. La mortalidad perioperatoria es de un 20 por ciento y se debe principalmente a la dificultad en el manejo de las vías aéreas. El objetivo de este relato fue el de presentar la conducta anestésica adoptada con paciente portador de muco polisacaridosis que se presentó en el centro quirúrgico para la realización de intervención quirúrgica de urgencia. RELATO DEL CASO: Paciente de 15 años, sexo masculino, con diagnóstico de muco polisacaridosis, llegó al centro quirúrgico para tratamiento de hernia umbilical encarcelada. Después de la monitorización, se sometió a la anestesia subaracnoidea con bupivacaina hiperbárica en la posición sentado. Después de identificar la falla en la anestesia raquidea, el paciente fue sometido a la anestesia general. La inducción anestésica fue realizada con clonidina, fentanil y propofol por vía venosa, seguida de intubación sin intercurrencias. Después de 45 minutos de procedimiento quirúrgico, el paciente fue extubado y llevado a recuperación anestésica. Allá estuvo por 12 horas bajo observación, recibiendo alta para enfermería sin haber tenido intercurrencias durante ese período. CONCLUSIONES: En el caso en cuestión, no hubo dificultad en el manejo de las vías aéreas. Sin embargo, ese es el principal problema encontrado en ese grupo de pacientes, cabiéndole al anestesiólogo escoger la mejor técnica para garantizar un adecuado manoseo de las vías aéreas.