RESUMEN
O estudo descreve o caso de um tumor muito raro, neoplasia maligna de bainha de nervo periférico de origem central, antigamente denominado schwanoma maligno de sistema nervoso central. Devido à sua histogênese controversa, prefere-se a primeira denominação. O caso relatado corresponde ao sexto caso descrito na literatura, e ocorreu em um menino de 12 anos. Este é o primeiro caso a ser associado à neurofibromatose tipo 1 (doença de von Recklinghausen). Em outubro de 1999, o paciente procurou auxílio médico queixando-se de cefaléia, náuseas, desvio da comissura labial e comportamento hilárico. Estudos de imagem revelaram massa em lobo frontal esquerdo, assemelhando-se a um meningioma. Foi realizada cirurgia com ressecção completa da lesão. O estudo da patologia revelou neoplasia maligna fusocelular. A seguir foi feito estudo imuno-histoquímico definindo o diagnóstico exato. Iniciada radioterapia em seguida. Trinta dias após o término do tratamento actínico ocorreu recidiva loco-regional em couro cabeludo (implantação cirúrgica), sendo proposta então quimioterapia utilizando o protocolo do Pediatric Oncology Group para sarcomas de alto risco. O tratamento foi finalizado em março de 2001 sem sinais e sintomas clínicos ou imagem à ressonância magnética sugestivos de doença em atividade.