RESUMEN
La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Preescolar , Etretinato/uso terapéutico , Queratodermia Palmoplantar/diagnóstico , Enfermedad de Darier/complicaciones , Etretinato/administración & dosificación , Etretinato/efectos adversos , Queratodermia Palmoplantar/tratamiento farmacológico , Queratodermia Palmoplantar/etiología , Retinoides/uso terapéuticoRESUMEN
La aplasia cutis congénita es un heterogéneo grupo de enfermedades caracterizado por la ausencia localizada o extendida de áreas de piel al momento del nacimiento, que en ocasiones es una manifestación de complejos síndromes malformativos. Presentamos una niña de 2 días de vida, con extensa aplasia cutis de tronco y miembros, sin malformaciones asociadas, producto de un embarazo gemelar. En el examen placentario se encontró feto muerto retenido (feto papiráceo)