Ecocardiografia de pacientes talassêmicos sem insuficiência cardíaca em tratamento com transfusões sanguíneas e quelação / Echocardiography in thalassemic patients on blood transfusions and chelation without heart failure

FUNDAMENTO: Pacientes com talassemia major (TM) apresentam hemólise crônica e necessitam de transfusões sanguíneas egularmente que podem causar cardiomiopatia por sobrecarga de ferro e insuficiência cardíaca crônica. A hemocromatose é caracterizada por acúmulo excessivo de ferro nos tecidos; acometimento do coração é a principal causa de óbito em pacientes com talassemia. OBJETIVO: Avaliar as estruturas e a função cardíaca por meio de ecocardiografia com Doppler convencional e Doppler tecidual em pacientes com TM, sem evidência clínica de insuficiência cardíaca. MÉTODOS: Trata-se de estudo observacional prospectivo de 18 pacientes com TM que recebem transfusão sanguínea regularmente. Para avaliar, separadamente, os efeitos da anemia e da transfusão sanguínea, dois grupos controles pareados por gênero, idade, peso e altura foram incluídos: um com indivíduos saudáveis (Saudável, n = 18) e outro com pacientes com anemia por deficiência de ferro (Anemia, n = 18). Análise estatística foi realizada utilizando ANOVA seguida pelo teste de Tukey ou Kruskal-Wallis e teste de Dunn. RESULTADOS: As seguintes variáveis ecocardiográficas apresentaram valores significativamente mais elevados no grupo TM do que nos grupos Anemia e Saudável: índice de volume do átrio esquerdo (Saudável: 16,4 ± 6,08; Anemia: 17,9 ± 7,02; TM: 24,1 ± 8,30 cm/m); razão E/Em septal mitral (Saudável: 6,55 ± 1,60; Anemia: 6,74 ± 0,74; TM: 8,10 ± 1,31) e duração do fluxo reverso em veias pulmonares [Saudável: 74,0 (59,0-74,0); Anemia: 70,5 (67,0-74,0); TM: 111 (87,0-120) ms]. Arazão E/A mitral foi maior no grupo TM do que no grupo Anemia (Saudável: 1,80 ± 0,40; Anemia: 1,80 ± 0,24; TM: 2,03 ± 0,34). Não foram encontradas diferenças entre os grupos em variáveis estruturais do ventrículo esquerdo e em índices de função sistólica. CONCLUSÃO: A ecocardiografia com Doppler convencional e o Doppler tecidual permite que alterações na função diastólica do ventrículo esquerdo sejam identificadas em pacientes assintomáticos com talassemia major.

BACKGROUND: Patients with thalassemia major present chronic hemolysis and require regular blood transfusions which may cause iron overload cardiomyopathy and chronic heart failure. Hemochromatosis is characterized by excessive iron accumulation in tissues, and heart involvement is the main cause of death in patients with thalassemia. OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate cardiac structure and function by conventional Doppler echocardiography and tissue Doppler imaging in patients with TM and no clinical evidence of heart failure. METHODS: This is a prospective observational study including 18 patients with thalassemia major (TM) receiving regular blood transfusion. To separately evaluate anemia and blood transfusion effects, two gender, age, weight, and height-matched control groups were included: one with healthy individuals (Healthy, n=18) and one with iron deficient anemia patients (Anemia, n=18). Statistical analysis was performed using ANOVA followed by Tukey's test or Kruskal-Wallis's and Dunn's test. RESULTS: The following echocardiographic variables presented significantly higher values in TM than the Anemia and Healthy groups: left atrium volume index (Healthy: 16.4±6.08; Anemia: 17.9±7.02; TM: 24.1±8.30 cm³/m²); mitral septal E/Em ratio (Healthy: 6.55±1.60; Anemia: 6.74±0.74; TM: 8.10±1.31); and duration of reverse pulmonary vein flow [Healthy: 74.0 (59.0-74.0); Anemia: 70.5 (67.0-74.0); TM: 111 (87.0-120) ms]. The mitral E/A ratio was higher in TM than Anemia (Healthy: 1.80±0.40; Anemia: 1.80±0.24; TM: 2.03±0.34). No differences were found in left ventricular structures and systolic function indexes. CONCLUSION: Conventional Doppler echocardiography and tissue Doppler allow changes in left ventricular diastolic function to be identified in asymptomatic patients with thalassemia major.

Cardiomiopatias: conceito e classificação / Definition and classification of cardiomyopathies

Cardiomiopatias compõem um grupo heterogêneo de doenças do músculo cardíaco vinculadas a múltiplas etiologias e uma variedade de expressões fenotípicas. Em 1995, a Organização Mundial de Saúde as definiu como sendo "doenças do miocárdio associadas com disfunção cardíacas", e classificadas em: dilatada, hipertrófica, restritiva e cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito. Um comitê de especialistas da American Heart Association (AHA) em 2006 conceituou que as cardiomiopatias compreendem um "grupo heterogêneo de doenças do miocárdio associadas com disfunção mecânica e/ou elétrica, e que usualmente (mas não invariavelmente) exibem dilatação ou hipertrofia ventriculares inapropriadas", e são devido a uma variedade de causas, frequentemente genéticas. Foram divididas em 2 tipos: primárias e secundárias (Tabela 1). Foi incluída ainda uma importante subcaracterização das cardiomiopatias primárias, dividida em 3 grupos principais: genético, misto e adquirido (Tabela 2). Em 2007, um posicionamento do comitê europeu mudou a conceituação: uma afecção miocárdica na qual o músculo cardíaco é funcionalmente e estruturalmente anormal, em ausência de doença coronariana, hipertensão arterial, doença valvular, defeito cardíaco congênito, suficiente para causar a anormalidade miocárdica observada...

The cardiomyopathies are an important and complex group of heart muscle diseases with multiple tiologies and heterogeneous phenotypic expression. The WHO classification published in 1995 proposed “ Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction”, and they are classified as dilated, hypertrophic, restrictive, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. In 2006 AHA scientific statement, the original distinction into primary and secondary forms was reintroduced. A sub classification of cardiomyopathies into familial/genetic and non-familial/non-genetic was considered of help in orienting towards genetic mutational analysis and creening. All this was changed in 2007 by ESC, when they clearly stated that cardiomyopathy is ‘a myocardial disorder in which heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease, hypertension, valvular disease, and congenital heart diseases’. While accepting and reinforcing the idea advanced by the AHA statement to separated cardiomyopathies into familial/genetic and non-familial/non-genetic, the traditional separation of primary and secondary (specific) cardiomyopathies was abolished...

Disfuncão diastólica em pacientes diabéticos normotensos, independente da presenca de microangiopatia / Diastolic dysfunction in diabetic normotensive patients, regardless of the presence of microangiopathy

OBJETIVO: Avaliar as alteracões Doppler-ecocardiográficas de pacientes normotensos, com diabetes mellitus tipo II, na presenca ou ausência de sinais de microangiopatia. MÉTODOS: Pacientes com diabetes mellitus tipo II foram submetidos a exames de fundo de olho contrastado com fluoresceína e dosagem de microalbuminúria para diagnóstico de microangiopatia, e divididos em dois grupos: DMII (pacientes sem microangiopatia, n=19) e DM+A (pacientes com microangiopatia, n=13). Todos foram submetidos a Doppler-ecocardiografia e os resultados comparados com normotensos de mesmo sexo e idade (grupo C, n=20), aplicando-se a ANOVA, seguida de teste de Tukey. Em todas as comparacões, adotou-se como nível de significância p<0,05. RESULTADOS: Não houve diferencas entre os grupos quanto aos indicadores de funcão sistólica ou massa do ventrículo esquerdo. Foram observadas diferencas compatíveis com disfuncão diastólica nos dois grupos de diabéticos, independente da presenca de microangiopatia, que exibiram valores significativamente maiores dos tempos de relaxamento isovolumétrico do ventrículo esquerdo (TRIVE, ms): (DMII=97n22,2; DM+A=107n28,2 e C=80n10,7; p<0,05), e menores das velocidades máximas da onda de enchimento ventricular rápido (E, cm/s): (DMII=69n17,5; DM+A=75n19,7 e C=84n14,5, p<0,05 entre DMII e C). Sem diferenca entre os grupos quanto à razão E/A. CONCLUSAO: Pacientes normotensos com diabetes mellitus tipo II e sem sinais clínicos de comprometimento cardiovascular, apresentaram sinais de disfuncão diastólica não associados à presenca de microangiopatia.

Aspectos hemodinâmicos da ruptura da placa e implicações para o tratamento percutâneo / Hemodynamic aspects of the atherosclerotic plaque ruptureand implications for percutaneous intervention

São abordados os mecanismos que contribuem para a instabilização da placa aterosclerótica, assim como são conceituadas as lesões angiograficamente complexas, as placas particularmente vulneráveis à ruptura e as placas estáveis. As limitações da coronariografia na definição prognóstica dos ateromas são justificadas e, dentre as novas modalidades diagnósticas intravasculares, discutiu- se a importância da angioscopia coronária. Finalmente, do ponto de vista terapêutico, são enfatizadas a aplicabilidade e a eficácia da intervenção coronária percutânea nos quadros relacionados a síndromes isquêmicas miocárdicas instáveis...

Impacto das clínicas de insuficiência cardíaca congestiva na abordagem terapêutica dos pacientes / Impact of a congestive heart failure clinics on medical management for patients

Embora, nas últimas duas décadas, significantes avanços tenham ocorrido no entendimento da fisiopatologia e na terapêutica da insuficiência cardíaca, surpreendentemente ocorreram apenas pequenas alterações nas taxas de mortalidade. Tal fato tem sido creditado a vários fatores: pacientes mais idosos, maior freqüência de comorbidades e, principalmente, a não-utilização ou a subutilização das drogas que mostraram significante e favorável impacto na morbidade e na sobrevida (inibidores da enzima de conversão da angiotensina, betabloqueadores e espironolactona). A criação das clínicas especializadas em insuficiência cardíaca congestiva, atuando por meio de equipes multidisciplinares, e o seguimento ambulatorial mais intensivo têm permitido melhor otimização da terapêutica, com incontestes benefícios, incluindo evolução mais favorável, menores admissões hospitalares, melhor qua.lidade de vida e redução dos custos...