RESUMEN
El carcinoma de células renales es una entidad que se presenta en pacientes adultos/ más frecuentemente en la quinta y sexta década de la vida y es rara su presentación en los pacientes pediátricos y más aún la asociación con angiomiolipoma renal. Reportamos un caso de carcinoma renal en un niño de 9 años asociado a angiomiolipoma y se hace una revisión de la literatura. El carcinoma de células renales es un tumor poco común en la infancia, actualmente hay 258 casos reportados en la literatura. El carcinoma de células renales comprende solo el 2.3 al 6.6 por ciento de los tumores renales en niños, mientras que el tumor de Wilms constituye del 85 al 87 por ciento. De manera similar sólo del 0.3 al 1.3 por ciento de todos lo carcinomas de células renales se presentan durante la infancia. De un estimado de 24.000 nuevos casos de carcinoma renal en los Estados Unidos cada año, en niños solo se presentarán entre 70 y 300 casos. De la misma manera, solamente existen reportados en la literatura mundial 28 casos en donde coexista el carcinoma renal y angiomiolipoma en el paciente pediátrico