RESUMEN
Una mujer de 21 años portadora de Síndrome de Alagille debutó con disnea progresiva, palpitaciones y dolor torácico. Se excluyó la presencia de síndrome coronario agudo y de tromboembolismo pulmonar. Un test de marcha fue severamente limitado por disnea. La ecocardiografía doppler color mostró una válvula aórtica bicúspide severamente estenótica. Se efectuó un reemplazo valvular aórtico con prótesis mecánica con buena evolución.
A 21 year old woman with Alagille syndrome, pre-sented with progressive dyspnea, palpitations and chest pain. Acute coronary syndrome and pulmonary embolism were ruled out. A walk test revealed significant dyspnea at a low level of exertion. Color Doppler echocardiography showed a severely stenotic bicuspid aortic valve with severe stenosis. An aortic valve replacement with a mechanical prosthesis was performed uneventfully.