RESUMEN
Esta patología es una variante de las enfermedades del intestino delgado inmunoprofiferativa. Es extremadamente rara en Occidente. Esta asociada con mala absorción, perdida de peso y dolor abdominal. Compromete el duodeno y yeyuno. Se caracteriza por infilitrado linfoplasmocitario difuso de la mucosa del intestino delgado. Es endémico en el mediterraneo y Oriente Medio. Los fragmentos de cadena pesada alfa pueden o no estar presentes en el suero o fluído intestinal. Poseen un nivel de sobrevida mayor que los de Occidente. El tratamiento consiste en Quimioterapia y Radioterapia. Se revisa un caso de un paciente de 49 años de edad con esta patología, su tratamiento y seguimiento durante 9 años motivo de la presente publicación. Además se incluye una extensa bibliográfia.