RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A paracoccidioidomicose é uma doença granulomatosa crônica causada por um fungo e acomete principalmente os pulmões e a pele. A clínica é variada e o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é raro. Quando não diagnosticada e tratada oportunamente pode levar às formas disseminadas graves e letais. O objetivo desse estudo foi demonstrar as características clínicas da rara apresentação dessa doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 26 anos, imunocompetente, apresentava paracoccidiodomicose recidivante com envolvimento do SNC. CONCLUSÃO: Apesar de ser uma doença rara, deve-se ter em mente que a neuroparacoccidiodomicose pode atingir pacientes imunocompetentes. Portanto deve-se fazer o diagnóstico e o tratamento de forma precoce.