RESUMEN
El síndrome hemofagocítico es una condición clínica e histológica grave, secundaria a diferentes procesos. La glomerulonefritis colapsante es una podocitopatía proliferativa, generalmente de pronóstico desfavorable para la función renal. Se presenta un caso en el que las dos condiciones aparecieron asociadas, lo cual es una forma infrecuente de presentación del linfoma hepatoesplénico de células T. Se discute, asimismo, el papel de los marcadores de desdiferenciación podocitaria en esta glomerulopatía, y se revisan la fisiopatología y el tratamiento.
The hemophagocytic syndrome is a serious clinical-histological entity secondary to different diseases. Collapsing glomerulonephritis is a proliferative podocytopathy that usually has an unfavorable renal prognosis. We present a case in which both entities were associated, which is an infrequent form of hepatosplenic T-cell lymphoma. In addition, we review the role of the markers of podocyte dedifferentiation in this glomerulopathy and its pathophysiology and treatment.
Asunto(s)
Linfohistiocitosis Hemofagocítica , Glomerulonefritis , Antígenos de Diferenciación , Insuficiencia Renal , Linfoma , Trastornos LinfoproliferativosRESUMEN
El linfoma B difuso de células grandes es un linfoma no Hodgkin de fenotipo B y gran agresividad, con una diseminación a ovario del 7 por ciento. Su presentación de forma primaria en ovario es muy poco común, representando el 0,5 por ciento de todos los linfomas no Hodgkin y el 1,5 por ciento de todos los tumores de ovario. En este caso se presenta una paciente con clínica de dolor y distensión abdominal con una masa pélvica palpable, estableciéndose posteriormente el diagnóstico de linfoma B difuso de células grandes bilateral de ovario. En determinadas situaciones resulta complicado diferenciar el origen primario o secundario de la neoplasia. Los linfomas primarios localizados en ovario tienen un mejor pronóstico que los secundarios diseminados a ovario cuyo pronóstico es más sombrío. Sin embargo la mayoría de los casos publicados están basados en tratamiento quimioterápico previo a la era de rituximab.
The diffuse large B-cell lymphoma is a highly aggressive phenotype B non-Hodgkin lymphoma which is characterized by 7 percent dissemination in the ovary. Its presentation in primary form in the ovary is very uncommon and accounts for 0.5 percent of all lymphomas. In this case, the patient presents symptoms of pain and abdominal strain with a palpable pelvic mass and a post-diagnosis of bilateral diffuse large B-cell lymphoma in the ovary. In certain situations, it is complicated to differentiate between the primary and secondary origin of the neoplasia. The primary lymphomas located in the ovary have a better prognosis than secondary lymphomas whose prognosis is more uncertain. However, the majority of published cases are subjected to chemothe-rapeutic treatment prior to rituximab.