RESUMEN
A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma desordem genética caracterizada por hipotonia, retardo mental, hiperfagia e compulsão para comida devido a uma disfunção hipotalâmica. O objetivo deste estudo é apresentar o caso de uma portadora da SPW, revisando a literatura sobre as principais características, etiologia e algumas considerações odontológicas de interesse. Uma adolescente de 12 anos de idade foi encaminhada à clínica odontológica da Faculdade de Odontologia da Universidade de Pernambuco, apresentando severa obesidade (grau II), apnéia noturna, hipotonia muscular, hiperfagia, comportamento compulsivo para comida associada com uma dieta rica em carboidratos refinados e pobre higiene bucal, determinando um alto número de lesões de cárie e desmineralização do esmalte dos dentes. Além disso, foi encontrada má oclusão do tipo Cl II, mordida aberta anterior e pobre cobertura labial. O tratamento odontológico foi realizado, usando-se ansiolíticos apenas para as exodontias. O distúrbio de comportamento foi controlado, usando um modelo cognitivo. O portador da SPW apresenta alterações neurocomportamentais de extremo interesse para a odontologia. Por isso, o desenvolvimento de estratégias que promovam saúde geral e bucal para seus portadores deve ser o objetivo da equipe odontológica que esteja envolvida com seu atendimento.