Severe Manifestation of Peritoneal Tuberculosis: Clinical Case Report

Aim: To describe the clinical manifestation and the diagnostic process of a patient with peritoneal tuberculosis as a clinical challenge in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: A 61-year-old male patient from the urban area of Cali consulted for edema in the lower limbs, ascites, hyporexia, weight loss, cachexia, thrombocytopenia, elevated transaminases, imaging of splenomegaly and pulmonary, hepatic, and peritoneum nodules. Initially, neoplasia was suspected, but the adenosine deaminase report and histopathology were consistent with the diagnosis of peritoneal tuberculosis. Conclusion: Peritoneal tuberculosis represents the sixth cause of extrapulmonary tuberculosis, after lymphatic, pleural, osteoarticular, genitourinary, and meningeal manifestations. Despite having surveillance systems, peritoneal tuberculosis is still considered the most challenging infectious disease to reach a definitive diagnosis. We present a case of disseminated tuberculosis in which invasion of the peritoneum was verified, for which tetraconjugate treatment was started; however, the patient showed an adverse hepatic reaction and died due to multisystem involvement of a pulmonary infectious complication.

Objetivo: describir la presentación clínica y el proceso diagnóstico de un paciente con tuberculosis peritoneal como reto clínico en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: un paciente masculino de 61 años procedente del área urbana de Cali consultó por edema en los miembros inferiores, ascitis, hiporexia, pérdida de peso, caquexia, trombocitopenia, elevación de transaminasas, imágenes de esplenomegalia y nódulos pulmonares, hepáticos y en el peritoneo. Inicialmente se sospechó neoplasia, pero el reporte de adenosina desaminasa y la histopatología fueron consistentes con el diagnóstico de tuberculosis peritoneal. Conclusión: la tuberculosis peritoneal representa la sexta causa de tuberculosis extrapulmonar, después de las manifestaciones linfáticas, pleurales, osteoarticulares, genitourinarias y meníngeas. A pesar de contar con sistemas de vigilancia, la tuberculosis peritoneal sigue siendo considerada como la enfermedad infecciosa más desafiante para llegar a un diagnóstico definitivo. Se presenta un caso de tuberculosis diseminada en el que se comprobó invasión del peritoneo, por lo que se inició un tratamiento tetraconjugado; sin embargo, presentó una reacción adversa hepática y falleció producto del compromiso multisistémico de una complicación infecciosa pulmonar.

Foliculitis pseudolinfomatosa de McNutt (localización nasal) / McNutt's pseudolymphomatous folliculitis (nasal located)

La foliculitis pseudolinfomatosa, descripta por McNutt en 1986, es una afección de etiología desconocida y poco frecuente, que simula un linfoma cutáneo tanto por su clínica como por su histología. Se presenta como una lesión nodular solitaria, eritematosa, de 0,5 hasta 3cm, de crecimiento rápido, sobre todo en la cara, en personas de 40 a 60 años, con una histopatología caracterizada por un infiltrado linfocitario B yT perifocular, y células dendríticas positivas en la inmunohistoquímica para S100yCD1a. Su curso es benigno, muchas veces autolimitado. Se expone el caso de una paciente con una particular forma clínica de pseudolinforma.

Pseudolymphomatous folliculitis, described by McNutt in 1986, is a non-frequent entity of unknown etiology that simulates a cutaneous lymphoma, both clinically and histologically. It shows as a solitary erythematous nodular lesion of 0.5 to 3 cm, with a rapid growth, mainly on the face, in people aged 40 to 60 years, and histopathology characterized by a perifollicular B and T lymphocytic infiltrate, and positive dendritic cells for immunohistochemistry S100 and CD1a. Its course is benign, often self-limited. The case of a patient with a particular clinical form of pseudolymphoma is presented.

Síndrome trófico trigeminal / Trigeminal trophic syndrome

El síndrome trófico trigeminal es una enfermedad infrecuente caracterizada por úlceras faciales autoprovocadas en regiones de anestesia o hipoestesia, secundarias al daño del nervio trigémino. Presentamos tres casos de este síndrome en seguimiento en nuestro centro.

Trigeminal trophic syndrome is an uncommon disease characterized by self-inflicted facial ulcers in anesthetic or hypoesthetic areas, secondary to trigeminal nerve damage. We present three cases in follow up at our hospital.

Verrugosis generalizada con linfedema, inmunodeficiencia y displasia genital: síndrome WILD / Generalized verrucosis with limphoedema, immunodeficiency and genital dysplasia: WILD syndrome

La verrugosis generalizada es un rasgo común a diferentes síndromes de inmunodeficiencia, cuyo prototipo es la epidermodisplasia verruciforme (EV). Se presenta una paciente con síndrome WILD (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema, anogenital Dysplasia), que consultó por verrugas profusas, con displasia genital y linfedema. La presencia de DNA para los papilomavirus de los grupos I y II se reveló con hibridización molecular por captura híbrida en microplaca para detección del DNA de HPV de lesiones de cuello uterino. La inmunofenotipificación en sangre periférica demostró población linfoide con moderado aumento de poblaciones NK y TNK, sin evidencia inmunofenotípica de población B clonal. Las verrugas planas mejoraron con retinoides sistémicos e imiquimod tópico. La displasia genital desapareció luego de la vacunación para HPV con vacuna cuadrivalente (AU)

Generalized verrucosis is a common characteristic of several immunodeficiency disorders whose prototype is the epidermodysplasia verruciformis. We report a patient with WILD SYNDROME (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema and anogenital Dysplasia) who consulted for profuse warts, genital dysplasia and limphoedema. The presence of DNA from papillomavirus groups I and II was revealed by molecular hybridization with hybrid capture in microplate for HPV DNA detection of uterine cervical lesions. Immunophenotyping in peripheral blood showed lymphoid population with moderate increase in NK and TNK populations without immunophenotypic evidence of clonal B population. Flat warts improved with systemic retinoids and topical imiquimod. The genital dysplasia disappeared after vaccination with quadrivalent HPV vaccine (AU)

Poroqueratosis genitoglútea: una rara enfermedad habitualmente mal diagnosticada / Genitogluteal porokeratosis: a rare disease often misdiagnosed

Las poroqueratosis constituyen un grupo hererogéneo de trastornos de la queratinización caracterizados por placas anulares de borde elevado queratósico con histopatología que muestra lamelas cornoides. La poroqueratosis genitoglútea (PPG) es una rara variedad, con lesiones inflamatorias, eritematosas, con variable descamación, que suelen confurndirse con enfermedades venéreas, especialmente las provocadas por HPV. Se presenta un paciente con más de 20 años de evolución de la enfermedad, sin diagnóstico previo de la misma, tratado como enfermedad infecciosa...

Guía Argentina de urticaria y angioedema

Se actualiza el diagnóstico de la urticaria crónica (UC) y los conceptos, definiciones y sugerencias basados en la evidencia para su tratamiento. La urticaria ocurre en al menos 20% de la población en algún momento de la vida. Su etiología difiere en la forma aguda (menos de 6 semanas), y en la crónica. No es posible pronosticar si las formas agudas evolucionarán a UC, ya que todas son agudas al comienzo. La UC ocurre como espontánea (UCE) o inducible (UCI). El diagnóstico es sencillo, pero incluye un minucioso estudio para descartar diagnósticos diferenciales; para UCI son útiles las pruebas de provocación en la caracterización y manejo. Los estudios complementarios se deben limitar y orientar según sospecha clínica. El tratamiento se divide en tres enfoques: evitación, eliminación o tratamiento del estímulo desencadenante o de la causa, y tratamiento farmacológico. Recientemente éste se modificó, con empleo de antihistamínicos de segunda generación como primera línea y aumento de dosis de antihistamínicos H1 no sedantes, hasta 4 veces, como segunda línea. Los antihistamínicos son fundamentales para tratar la UC; sin embargo, un 40% de los pacientes no logra un buen control pese al aumento de dosis y requiere otro medicamento adicional. La evidencia más reciente considera que un grupo de fármacos puede utilizarse como tercera línea en estos casos, para mejorar la calidad de vida y limitar la toxicidad por el uso frecuente o crónico de esteroides sistémicos. Se recomiendan para esta tercera línea solo 3 fármacos: omalizumab, ciclosporina A o antileucotrienos.

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20% of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks' duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU´s diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40% of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Nevomatosis melanocítica neurocutánea. Un caso asociado a síndrome de Dandy Walker, melanoma y espina bífida / Neurocutaneous melanocytic nevomatosis. A case associated to Dandy-Walker syndrome, melanoma and spina bifida

La nevomatosis melanocítica neurocutánea (NMN) es una rara alteración congénita en la cual se observa proliferación de melanocitos en la piel y en el sistema nervioso central. La presencia de un nevo melanocítico congénito gigante en eje axial posterior y múltiples nevos melanocíticos más pequeños alerta sobre la posibilidad de esta patología. Cuandola NMN es sintomática el pronóstico es malo. Comentamos el caso de un paciente con un nevo melanocítico congénito gigante (NMCG) y múltiples nevos de mediano y pequeño tamaño, en asociación con un síndrome de Dandy Walker y espina bífida. El paciente fallece debido al desarrollo de melanoma cerebral con metástasis diseminadas...

RAVEN: forma particular de nevo epidérmico. Primer caso argentino / RAVEN: particular type of epidermal nevus. First argentinian reported case

Los nevos epidérmicos (NE) son hamartomas cutáneos de baja frecuencia originados en células pluripotenciales del ectodermo embrionario. Se reconocen diferentes variantes según su morfología y topografía. En 2012 se introdujo una nueva forma clínica con característicassingulares: el RAVEN, acrónimo de rounded and velvety epidermal nevus.Presentamos el primer caso argentino de esta variedad de nevo epidérmico y resaltamos sus características principales...

Guía argentina de urticaria y angioedema / Argentine guidelines for urticaria and angioedema

This interdisciplinary paper summarizes the news in the diagnosis and treatment of chronic urticaria (CU), and provides concepts, definitions and evidence-based suggestions for its management. Urticaria occurs in at least 20

of the population at some point in their lives. Acute urticaria (less than 6 weeks’ duration), differs from CU in its etiology, but the onset of this disease is always acute. CU may occur as spontaneous (SCU) or induced (ICU). The diagnosis is simple, although a careful evaluation is necessary for differential diagnosis. ICU’s diagnosis is mainly clinical, even if provocation tests can be useful. Supplementary studies should be limited and based on the clinical suspicion. Treatment may be divided into three approaches: avoidance, elimination or treatment of the cause, and pharmacological treatment. Recently treatment has been modified with the use of second-generation antihistamines as first-line and increased doses of nonsedating H1 antihistamines, up to 4 times, as second line. Antihistamines are essential to treat CU; however, 40

of patients do not achieve good control despite increased doses and require additional treatment. The most recent evidence indicates a group of drugs to be used as third line in these cases, to improve quality of life and to limit toxicity from frequent or chronic use of systemic steroids. Only 3 drugs are recommended as third line: omalizumab, cyclosporin A or anti-leukotrienes.

Cirrosis biliar primaria asociada a colagenopatías / Association of primary cirrhosis and collagenophaties

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una hepatopatía colestásica, crónica, progresiva, que con frecuencia se asocia a patologías autoinmunes, entre ellas colagenopatías. Esta asociación cambiaría el pronóstico de nuestros pacientes, de ahí la importancia de su sospecha para un diagnóstico precoz.Se describen tres casos clínicos y se propone un algoritmo diagnóstico para la pesquisa de esta patología.

Primary biliary cirrhosis is a chronic, cholestatic and progressive disease associated toautoimmune disorders. It is of great importance to detect these associations in order to make anappropriate diagnosis and prevent complications.We report three patients and propose an algorithm for the diagnosis of this disease.

Nevos epidérmicos: estudio retrospectivo de 133 casos / Epidermal nevi: a retrospective study of 133 cases

Los nevos epidérmicos son disembrioplasias cutáneas de aparición congénita o durante los primeros años de vida. Clínicamente son lesiones hiperqueratósicas y verrugosas que pueden asociarse a manifestaciones esqueléticas, neurológicas y oftalmológicas, conformando el síndrome del nevo epidérmico.Presentamos 133 casos entre los cuales la forma clínica más frecuente fue el nevo simple seguido del NEVIL; el patrón histológico predominante fue el clásico, seguido del de hiperqueratosis epidermolítica, y la prevalencia del síndrome del nevo epidérmico fue del 2,21%.

Epidermal nevi are common skin lesions that may be present al birth or develop during earlychildhood. Clinically they are hyperkeratotic and verrucous lesions, and they may be associatedwith skeletal, neurologic and ophtalmic abnormalities.We present 133 patients among whom the most frequent clinical presentation was nevus simplexfollowed by ILVEN. The predominant histological feature was the classic pattern, followed by theepidermolytic hyperkeratosis pattern. The prevalence of the epidermal nevus syndrome was 2.21%.

Patrones clínicos de mosaicismos pigmentarios. Nuestra experiencia / Clinical patterns of pigmentary mosaicism: our experience

Los mosaicismos pigmentarios son enfermedades névicas caracterizadas por la presencia en piel de máculas híper o hipopigmentadas de distribución según patrones clínicos preestablecidos. En ocasiones presentan asociaciones extracutáneas que alteran el desarrollo normal del individuo. Presentamos una recopilación de todos los casos de mosaicismos pigmentarios evaluados en nuestro Servicio en laúltima década

Embolización cutánea por microcristales de colesterol: presentación de un caso y revisión de la literatura / Cholesterol cutaneous crystal embolization: a case report and literature review

La embolización de cristales de colesterol genera un síndrome multiorgánico inespecífico, severo, relativamente infrecuente y de difícil diagnóstico. Se produce por la oclusión de pequeños vasos en diferentes sistemas, entre ellos la piel, órgano diana frecuente. Se comunica el caso de un varón de 69 años con múltiples factores de riesgo cardiovascular y varios eventos desencadenantes que presentó embolización por microcristales de colesterol con compromiso cutáneo y renal.

Cholesterol crystal embolization is a rare and severe multiorganic syn-drome of diffi cult diagnosis. It occurs as a result of the occlusion of smallvessels in diff erent organs, being the skin a frequent diana.We present the case of a 69 years-old male with multiple cardiovascularrisk factors and many precipitant events. He developed cholesterol em-bolization syndrome with cutaneous and renal involvement.

Halo nevo: nevo de Meyerson con rasgos de nevo de Sutton / Halo nevo: Meyerson´s nevus with Sutton´s nevus aspects

En 1971 Meyerson describió un halo inflamatorio alrededor de un nevo melanocitico. Este tipo de nevo fue denominado nevo de Meyerson. El halo nevo de Sutton, también denominado leucodermia centrífuga akquirida, fue descripto en 1916 y se caracteriza por hipomelanosis que rodea a un nevo melanocítico. Se comunica el caso de una paciente con un nevo melanocítico con halo eccematoso (nevo de Meyerson) cuyo patrón histológico combina caracteres de nevo de Sutton con nevo de Meyerson.

Blaschkitis foliculodestructiva de la frente: tratamiento topico con tacrolimus / Folliculodestructive blaschkitis on the forehead: treatment wit tacrolimus ointment

Las blaschkitis pueden definirse como procesos adquiridos inflamatorios cutáneos que asientan en las líneas de Blaschko y pueden tener diversas características clínicas e histopatológicas. Cuando éstas se localizan en la cara se mencionan el liquen estriado, el liquen plano lineal y el lupus eritematoso lineal. Se presenta el caso de una mujer de 42 años de edad con una blaschkitis de 4 meses de evolución localizada en frente cuya histopatología evidenció un ataque centrofolicular inflamatorio y destructivo. Se plantean diagnósticos diferenciales y se comunica la exitosa respuesta terapéutica al tacrolimus tópico.

Sindrome LEOPARD: a propósito de la mancha café negro / LEOPARD syndrome: speaking of black coffee stain

El síndome LEOPARD constituye una genodermatosis autosómica dominante, con expresividad variable. La lentiginosidad y las anomalías cardíacas constituyen las manifestaciones clínicas más frecuentes. Se ha descrito la presencia de “manchas café negro” con hallazgos histopatológicos dispares. En nuestra paciente el estudio de la misma fue vinculable a un nevo pigmentario (mancha café con leche).

Liquen plano lineal unilateral blaschkoide posterior a fractura clavicular homolateral / Linear flat lichen unilateral blaschkoide subsequent to fractures to clavicular homolateral

El liquen plano lineal unilateral es una rara variante de liquen plano, más común en niños.Existen dos formas de presentación: aquella de distribución metamérica (llamada también zosteriforme) y la que sigue las líneas embrionarias de Blaschko ( liquen plano blaschkoide). Clínicamente se observan lesiones papulosas eritemato-violáceas brillantes, de superficie plana y pruriginosas, de trayecto lineal por lo general unilateral. La histología corresponde a los hallazgos propios del liquen plano. Responde parcialmente al tratamiento con corticoides tópicos, emolientes y antihistamínicos orales, persistiendo hiperpigmentación residual y tendencia a la recurrencia. Presentamos el caso de un varón de 24 años con lesiones de liquen plano lineal distribuidas en la región paraesternal y miembro superior derecho que siguen las líneas dee Blaschko, las cuáles aparecieron 15 días posteriores a un traumatismo de clavícula homolateral (fractura).

Liquen córneo hipertrófico con compromiso ungular / Hypertrophic corneous lichen with commitment to ungular

El liquen plano córneo hipertrófico (LPCH) es una forma clínica de liquen plano que se localiza con frecuencia en cara anterior de piernas y se caracteriza por prurito intenso. Presenta pálpulas o placas únicas o múltiples, de color violáceo o pardo rojizo e hiperqueratósicas, de evolución prolongada. La afectación de la uña en el liquen plano en general oscila entre el 1 al 10%, siendo excepcional en el liquen córneo hipertrófico. Se presenta una paciente de 75 años de edad con liquen córneo hipertrófico localizado en cara anterior de piernas, pie y uñas de primero y segundo dedos derechos, localización inusual para el LPCH.

Síndrome de Brooke-Spiegler: presentación de un caso que combina tricoepitelioma, espiroadenoma y cilindroma en una misma lesión / Syndrome of Brooke-Spiegler: presentation of a case that combines tricoepitelioma, espiroadenoma and cilindroma in a same injury

El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una entidad rara, autosómica dominante, que consiste en la asociación entre múltiples tumores anexiales. Los más frecuentes son cilindromas, tricoepiteliomas y, ocasionalmente, espiroadenomas. En general son pequeñas tumoraciones de color piel, firmes y bien definidas; suelen aparecer entre la segunda y tercera década de la vida con predominio en el sexo femenino. Su transformación maligna es sumamente inusual. Presentamos una mujer de 34 años a quien se le halló, en una lesión localizada en su pierna derecha, rasgos histopatológicos combinados de tricoepitelioma, espiroadenoma ecrino y cilindroma.