Síndrome trófico trigeminal / Trigeminal trophic syndrome

El síndrome trófico trigeminal es una enfermedad infrecuente caracterizada por úlceras faciales autoprovocadas en regiones de anestesia o hipoestesia, secundarias al daño del nervio trigémino. Presentamos tres casos de este síndrome en seguimiento en nuestro centro.

Trigeminal trophic syndrome is an uncommon disease characterized by self-inflicted facial ulcers in anesthetic or hypoesthetic areas, secondary to trigeminal nerve damage. We present three cases in follow up at our hospital.

Nevomatosis melanocítica neurocutánea. Un caso asociado a síndrome de Dandy Walker, melanoma y espina bífida / Neurocutaneous melanocytic nevomatosis. A case associated to Dandy-Walker syndrome, melanoma and spina bifida

La nevomatosis melanocítica neurocutánea (NMN) es una rara alteración congénita en la cual se observa proliferación de melanocitos en la piel y en el sistema nervioso central. La presencia de un nevo melanocítico congénito gigante en eje axial posterior y múltiples nevos melanocíticos más pequeños alerta sobre la posibilidad de esta patología. Cuandola NMN es sintomática el pronóstico es malo. Comentamos el caso de un paciente con un nevo melanocítico congénito gigante (NMCG) y múltiples nevos de mediano y pequeño tamaño, en asociación con un síndrome de Dandy Walker y espina bífida. El paciente fallece debido al desarrollo de melanoma cerebral con metástasis diseminadas...

Nevos epidérmicos: estudio retrospectivo de 133 casos / Epidermal nevi: a retrospective study of 133 cases

Los nevos epidérmicos son disembrioplasias cutáneas de aparición congénita o durante los primeros años de vida. Clínicamente son lesiones hiperqueratósicas y verrugosas que pueden asociarse a manifestaciones esqueléticas, neurológicas y oftalmológicas, conformando el síndrome del nevo epidérmico.Presentamos 133 casos entre los cuales la forma clínica más frecuente fue el nevo simple seguido del NEVIL; el patrón histológico predominante fue el clásico, seguido del de hiperqueratosis epidermolítica, y la prevalencia del síndrome del nevo epidérmico fue del 2,21%.

Epidermal nevi are common skin lesions that may be present al birth or develop during earlychildhood. Clinically they are hyperkeratotic and verrucous lesions, and they may be associatedwith skeletal, neurologic and ophtalmic abnormalities.We present 133 patients among whom the most frequent clinical presentation was nevus simplexfollowed by ILVEN. The predominant histological feature was the classic pattern, followed by theepidermolytic hyperkeratosis pattern. The prevalence of the epidermal nevus syndrome was 2.21%.

Patrones clínicos de mosaicismos pigmentarios. Nuestra experiencia / Clinical patterns of pigmentary mosaicism: our experience

Los mosaicismos pigmentarios son enfermedades névicas caracterizadas por la presencia en piel de máculas híper o hipopigmentadas de distribución según patrones clínicos preestablecidos. En ocasiones presentan asociaciones extracutáneas que alteran el desarrollo normal del individuo. Presentamos una recopilación de todos los casos de mosaicismos pigmentarios evaluados en nuestro Servicio en laúltima década

Síndrome de Reynolds: asociación de cirrosis biliar primaria y esclerodermia. A propósito de dos casos / Reynolds Syndrome: association of primary biliary cirrhosis and scleroderma. Report of two cases

El síndrome de Reynolds consiste en la combinación de cirrosis biliar primaria y esclerodermia; se encuentra frecuentemente asociado a otras enfermedades autoinmunes constituyendo un síndrome autoinmune múltiple. La importancia de conocer esta patología radica en la posibilidad de realizar un diagnóstico precoz de cirrosis biliar primaria la cual marcará el pronóstico del paciente, ya que su frecuencia en los pacientes con esclerodermia está subestimada.

Síndrome de Brooke-Spiegler simulando esclerosis tuberosa / Brooke-Spiegler Syndrome simulting tuberose sclerosis

Se presenta una mujer de 18 años de edad sin antecedentes familiares ni personales de interés que consulta por tricoepiteliomas en cara y cilindromas en cuero cabelludo. En el examen físico hallamos máculas hipomelanóticas en abdomen y en muslo, y un fibroma periungueal en el 5º dedo de pie derecho que obligaron a descartar otras entidades. Se realizó el diagnóstico de síndrome de Brooke-Spiegler, y se revisan los diagnósticos diferenciales de papulosis faciales

Síndrome de Peutz-Jeghers: desarrollo de adenocarcinoma / Peutz_Jeghers syndrome: developed of adenocarcinoma

Se presenta un paciente de 23 años con diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers desde su temprana infancia, que en múltiples oportunidades fue intervenido quirúrgicamente por sufrir episodios de oclusión intestinal. Desde los 18 años comenzó con diarrea y desnutrición secundaria progresiva, apareciendo posteriormente una adenopatía supraclavicular, cuyo estudio citológico correspondió a metástasis de adenocarcinoma, presumiblemente de origen intestinal. El paciente falleció por una intercurrencia

Enfermedad de Paget extramamaria: estudio de cinco casos / Extrammamary Paget's disease: five cases study

La enfermedad de Paget es un carcinoma intraepidérmico de presentación particular, caracterizado clínicamente por lesiones eczematiformes crónicas e histológicamente por la presencia en epidermis, de células voluminosas claras, con perfil histoquímico epitelial glandular: las células de Paget. La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad que presenta muchas similitudes clínicas con su homónimo mamario, pero diferencias histológicas y patogénicas. Presentamos cinco casos de enfermedad de Paget extramamaria: tres de localización vulvar, uno perianal y otro abdominal

Dermatosis perforantes en pacientes con insuficiencia renal crónica durante el tratamiento hemodialítico / Perforation dermatosis in patitnt with chronic renal failure and undergoing maintenance hemodyalisis

Se evalúan en forma retrospectiva 130 pacientes con insuficiencia renal crónica en tratamiento hemodialítico. Quince pacientes presentaron dermatosis perforantes adquiridas (DPA)(11,53 por ciento); 7 casos correspondín a foliculitis perforante (FP); 4 a enfermedad de Kyrle (EK); 2 a colagenosis perforante reactiva (CPR); un caso a granuloma anular perforante (GAP) y un paciente con elastosis perforante serpiginosa (EPS). Es de destacar que algunos pacientes presentaron más de una (DPA), ya sea en el mismo momento en distintas biopsias o en otras biopsias, realizadas años después del primer diagnóstico. No siempre es fácil realizar un correcto diagnóstico basado sólo en el cuadro clínico, dada la similitud de presentación. Teniendo en cuenta la clasificación de Patterson, llamamos a estas afecciones como dermatosis perforantes adquiridas (DPA) y sugerimos agregar los aspectos histológicos que nos permitan identificar el tipo, ejemplo: "DPA tipo Kyrle" o "con rasgos de"; "DPA tipo foliculitis perforante" o "con rasgos de". El seguimiento prolongado permitió evaluar tanto los aspectos clínicos como los histopatológicos, así como los diferentes métodos terapéuticos, de los cuales proponemos las lámparas de cuarzo caliente como recurso terapéutico eficaz

Tumores cutáneos aparecidos en el sitio de vacunación antivariólica: a propósito de cuatro casos / Skin tumours in the sites of smallpox vaccination: apropos of four cases

Múltiples publicaciones relacionan la vacunación antivariólica con neoplasias cutáneas. La observación de 4 tumores, 3 epiteliomas basocelulares, y un pilomatrixoma, motiva la presentación del presente trabajo,en el que además realizamos una revisión del tema. Creemos que nuestros casos, sumados a los anteriores publicados, aportan mayor validez a la opinión de quienes sostienen que la cicatríz de vacunación antivariólica debe incluirse dentro de las preneoplasias facultativas

Lipomatosis: a propósito de nuestras observaciones / Lipomatosis: for the purpose our observations

Los lipomas son tumores únicos o múltiples, desarrollados a partir del tejido adiposo. En sus formas múltiples constituyen las "lipomatosis", dando origen a cuadros clínicos raros y complejos. Se reconocen los siguientes cuadros: 1) Enfermedad de Dercum, afecta fundamentalmente a mujeres perimenopáusicas obesas, con disendocrinias, presentando tumores dolorosos en tronco y miembros; 2) Adenolipomatosis o Enfermedad de Launois-Bensaude, con afectación de hombres, disponiéndose en cuello, ingle y axilas, remedando adenopatías, 3) Lipomatosis mesosomática de Roch-Lery, con compromiso exclusivo de tronco y 4) Enfermedad de Touraine-Renault, disponiéndose en forma segmentaria o zoniforme

Hamartoma angiomatoso ecrino / Eccrine angiomatous hamartoma

Se presenta un paciente con hamartona angiomatoso ecrino, formación névica constituída por la asociación de alteraciones vasculares y sudoríparas ecrinas, de rara observación. No encontramos antecedentes bibliográficos argentinos, no llegando a 15 los casos de la bibliografía internacional. La clínica es de una placa o nódulos eritematosos o pigmentados, generalmente dolorosos, que a la fricción trasudan. Este detalle es diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico o crioquirúrgico

Nevos conectivos anelásticos: a propósito de 2 casos / Anelastic connective nevi: two cases

Se presentan dos casos de nevos conectivos "anelásticos", uno de ellos formando parte de una esclerosis tuberosa y el otro en su forma cutánea pura. Dichos nevos presentan una histología característica, con ausencia total de fibras elásticas (corroborado por técnicas especiales) y con características clínicas peculiares, adoptando un aspecto anetodermiforme

El síndrome MEP (Síndrome de Malnutrición energético-proteico) / MEP syndrome (Energetic proteic malnutrition syndrome)

Las carencias nutricionales pueden dar manifestaciones cutáneas específicas de cada nutriente o substancia elemental: xerodermia y queratosis folicular en el déficit de vitamina A; púrpura en el de vitamina K; queilitis, glositis y estados seborreicos en el de riboflavina; pelagra en el de nicotinamida; hiperqueratosis folicular purpúrica con estomatitis en el de vitamina c; coiloniquia en el de Fe; leuconiquia en el de Selenio; hipocromias en el de Cu; acrodermatitis enteropática en el de Zn. En los síndromes de mal absorción se agregan alteraciones inespecíficas: palidez, edema, prurito, melanosis, alteraciones anexiales. Pero además existen cuadros de "amplio espectro" de carencia nutricional, con manifestaciones cutáneas inespecíficas y otras bastante características, con gran repercusión sistémica y aún la muerte: constituyen en el MEP o síndrome de malnutrición energético-proteico. La base es la carencia dietética en proteínas, lo que sumado a una baja dieta calórica nos da el marasmo. En estos casos la piel es seca, fina, con pliegues; el pelo también es seco, con lanugo generalizado y hay alteraciones ungueales. Si, por el contrario, al defícit proteico se le agrega una dieta calórica normal o aumentada, tenemos el kwashiorkor, con cambios cutáneos parecidos a la pelagra y a la acrodermatitis enteropática entremezclados. En estos casos son características el edema, la hipoalbuminemia y el higado graso. Entre estos dos polos hay un espectro de cuadros intermedios, llamados kwashiorkor-marásmicos. En este trabajo se presentan dos formas polares

Fibromatosis: acerca de nuestra casuística / Fibromatosis: a report on our experience

Se presentan tres casos de fibromatosis de comienzo infantil o juvenil: una fibromatosis digital, una fibromatosis gingival idiopática y una fibromatosis lineal progresiva. Se destaca, en el caso 1, la ubicación del proceso en el primer dedo del pie, la ausencia de cuerpos de inclusión y la no involución a los tres años de observación; asimismo, la tendencia a mejorar espontáneamente del caso 3 y la baja frecuencia con que se observan estas patologías. Se las ubica nosológicamente como intermedias entre los fibrohistiocitomas y los fibrosarcomas. Se pasa revista a las diferentes entidades descriptas en este capítulo.

El espectro Dowling-Degos/Kitamura / The Dowling-Degos/Kitamura spectrum

Presentamos tres pacientes de sexo femenino con pigmentación reticulada. En la primera localizada en los pliegues, en la segunda ubicada en sitios acrales y una tercera que combinaba ambas localizaciones. Esto hablaría de un espectro de genodermatosis que va desde la enfermedad de Dowling-Degos hasta la de Kitaruma. Por ellos estamos de acuerdo con otros autores que consideran ambas entidades como distintas expresiones fenotípicas de una misma genodermatosis.

Pseudoquiste de pabellón auricular / Pseudocysts of the ear

El pseudoquiste de pabellón auricular se caracteriza por la acumulación de líquido (exudado), en el espesor del cartílogo auricular. Afecta con predicción a hombres jóvenes y chinos, en forma unilateral, constituyendo nuestra paciente el tercer caso femenino. Múltiples son las teorías que tratan de explicar su origen: embriológico, traumático, enzimático, actínico. Con respecto al tratamiento hemos utilizado con buena respuesta: drenaje quirúrgico, infiltración de corticoides intralesionales y vendaje oclusivo.

Embolias cutáneas por cristales de colesterol / Cutaneous cholesterol crystal embolism

Las embolias de cristales de colesterol, desprendidas a partir de placas ateromatosas localizadas en la pared de grandes vasos, pueden producir diferentes manifestaciones clínicas de acuerdo al órgano implicado. La piel se ve afectada en un 35% de los casos, siendo la manifestación más frecuente el livedo reticular (49%), siguiendole en frecuencia: gangrena (35%), cianosis (28%), úlceras (17%), nódulos (10%) y púrpura (9%). La histología confirma el diagnóstico en el 92% de los casos, con la observación de émbolos de colesterol obstruyendo la luz vascular.