Alteraciones funcionales ventilatorias en pacientes adultos con drepanocitosis / Functional ventilatory alterations in adult patients with sickle cell disease

RESUMEN Fundamento: en los pacientes con drepanocitosis las alteraciones de la función pulmonar son frecuentes y pueden detectarse por la espirometría. Objetivo: describir las alteraciones de la función ventilatoria en los pacientes con drepanocitosis seguidos en consulta provincial de hemoglobinopatías. Métodos: estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron 76 pacientes, seleccionados por muestreo no probabilístico accidental, de 88 adultos seguidos en el Hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, tipo de hemoglobinopatía, síntomas respiratorios, antecedentes de síndrome torácico agudo, (formas clínicas y número de eventos), comorbilidades y patrón ventilatorio. Las pruebas funcionales ventilatorias se realizaron con Microspiro digital Hellige. Resultados: el grupo de edad entre 20-29 años fue el más frecuente (34,2 %). Hubo discreto predominio del sexo femenino (56,1 %) y del genotipo SS (67,1 %). El más frecuente de los síntomas respiratorios fue la disnea y entre las comorbilidades la insuficiencia cardíaca en 9,2 % de los enfermos. En 42,1 % se registró antecedentes de síndrome torácico agudo, neumonía en la mayoría de los casos. Nueve enfermos (11,8 %) presentaron trastornos obstructivos y 43 enfermos (56,6 %) un patrón restrictivo.En el genotipo SS el riesgo de tener alteraciones en la espirometría resultó tres veces mayor que el resto [OR=3,2 IC (1,7-5,9)] Conclusiones: resultó común el hallazgo de prueba funcional ventilatoria alterada con predominio del patrón restrictivo. Estas modificaciones se observaron con mayor frecuencia en pacientes con el genotipo SS.

ABSTRACT Foundation: in patients with sickle cell disease, lung function abnormalities are frequent and can be detected by spirometry. Objective: to describe the disturbances of the respiratory functions in patients with sickle cell disease followed in a provincial consultation of hemoglobinopathies. Methods: observational, descriptive, cross-sectional study. Seventy six patients, selected by accidental non-probabilistic sampling, of 88 adults followed at the Dr. Gustavo Aldereguía Lima Hospital were included. The variables studied were: age, sex, type of hemoglobinopathy, respiratory symptoms, history of acute thoracic syndrome, (clinical forms and number of events), comorbidities and ventilatory pattern. Functional ventilatory tests were performed with Hellige digital Microspiro. Results: the age group between 20-29 years was the most frequent (34.2%). There was a discrete female predominance (56.1%) and the SS genotype (67.1%). The most frequent of the respiratory symptoms was dyspnea and among the comorbidities heart failure in 9.2% of the patients. In 42.1% there was a history of acute chest syndrome, pneumonia in most cases. Nine patients (11.8%) presented obstructive disorders and 43 patients (56.6%) a restrictive pattern. In the SS genotype the risk of having spirometry alterations was three times higher than the rest [OR = 3.2 IC (1.7-5.9)] Conclusion: the finding of altered respiratory functional test with a predominance of the restrictive pattern was common. These modifications were observed more frequently in patients with the SS genotype.

Malaria y hemoglobina S: ¿resistencia o protección? / Malaria and hemoglobin S: resistance or protection?

La malaria (o paludismo) es una enfermedad infecciosa causada por parásitos de la familia Plasmodium y transmitída por los mosquitos Anopheles hembra. En el año 2015, se calcula que hubo 212 millones de nuevos casos de paludismo y 429 000 muertes. La región africana sigue soportando la mayor carga de paludismo, con un estimado del 90 % de los casos y el 92 % de las muertes por esta enfermedad. Muchos años han transcurridos desde los primeros reportes que relacionaban el desorden genético caracterizado por la presencia de hemoglobina S y la infestación por malaria, presumiendo que existía una resistencia al desarrollo de esta infestación y al daño que esta causaba; lo controvertido en aquellos momentos de estos planteamientos justificó las múltiples investigaciones realizadas a posteriori; los resultados obtenidos por los descubrimientos más actuales han propiciado una visión más clara de esta relación y nuevas motivaciones encaminadas a profundizar en el estudio de esta temática. El objetivo de este trabajo es precisamente analizar la relación antes mencionada a la luz de los estudios contemporáneos

Malaria is an infectious disease caused by parasites of the Plasmodium family and transmitted by the female Anopheles mosquitoes. In the year 2015, it ias calculated that there were 212 million new cases and 420 000 deaths. The African region continues bearing the greatest number of cases with an estimate of 90% and the 92% of deaths due to this disease. Many years have passed since the first reports which related the genetic disorder characterized by the presence of hemoglobin S and malaria infection, presuming that there was a resistance to the development of this of infection and it resulting damage. What was controversial about this statement at those times supported the multiple posterior research. The most recent discoveries have allowed a clearer vision of this relationship and new motivations aimed at deepening in the study of this topic. The objective of this work is precisely to analyze the mentioned relationship according to the most recent studies.

Efficacy and safety of ior® LeukoCIM (G-CSF) in patients with neutropenia after chemotherapy / s. t

Neutropenia and infections are the most restrictive side effects during chemotherapy application. The granulocytic colonies stimulating factor activates the neutrophils, shortens the neutropenic period and can be effective against the potential risk of infection. The purpose of this study was to evaluate the efficacy and safety of LeukoCIM® (CIMAB, Havana). A retrospective observational study was carried out with data from the patients with neutropenic episodes enrolled in the open-label, non-randomized, multicenter, phase IV clinical trial. These patients were from Gustavo Aldereguía Lima hospital. They had been evaluated for one year. Demographic information, clinical data and side effects were analyzed. As prophylaxis indication LeukoCIM® was administrated 24-72 h after the last chemotherapy dose and as treatment when neutropenia was diagnosed. In both cases, a daily single 300 µg dose was administrated subcutaneously. The application of the next chemotherapy cycle on time was the main variable of response and the product safety was assessed by measuring the side effects. Forty seven patients with 95 neutropenic episodes were enrolled. The 82.1 percent of episodes received their next chemotherapy cycle on time. The most frequent side effects were: bone pain and fever (11.2 percent respectively), hyperuricemia (9.2 percent), leukocytosis and neutrophilia (7.1 percent) and increased LDH (6.1 percent). LeukoCIM® was effective in patients receiving chemotherapy, because it accelerated neutrophil recovery, decreased the incidence of febrile neutropenia and improved delivery of protocol doses of chemotherapy on time. Additionally, this product was considered safe for the studied patients since just known adverse events were reported

La neutropenia y las infecciones constituyen los eventos adversos más limitantes en la aplicación de quimioterapia. Los factores estimulantes de colonias de granulocitos activan los neutrófilos, acortan el periodo neutropénico y pueden ser efectivos contra los riesgos potenciales de infección. El propósito de este estudio fue evaluar la efectividad y seguridad del LeukoCIM® (CIMAB, La Habana). Se realizó un estudio retrospectivo, observacional con los datos de los pacientes incluidos en el ensayo clínico fase IV abierto, no aleatorizado y multicéntrico. Estos pacientes provenían del Hospital Gustavo Aldereguía Lima y se evaluaron durante un año. Se analizaron los datos demográficos, clínicos y de seguridad. Como profilaxis el fármaco fue administrado de 24-72 h después de la última dosis de quimioterapia y como tratamiento cuando la neutropenia había sido diagnosticada. En ambos casos la dosis única diaria fue de 300 µg por vía subcutánea. La administración del próximo ciclo de quimioterapia en tiempo resultó la variable principal de respuesta y la seguridad del producto se evaluó midiendo los eventos adversos. Se incluyeron 47 pacientes con 95 episodios neutropénicos. El 82,1 por ciento de episodios recibió su próximo ciclo de quimioterapia en tiempo. Los eventos adversos más frecuentes fueron: dolor óseo y fiebre (11,22 por ciento respectivamente), hiperuricemia (9,2 por ciento), leucocitosis y neutrofilia (7,1 por ciento) e incremento de LDH (6, 1 por ciento). LeukoCIM® resultó efectivo, pues aceleró la recuperación del número de neutrófilos, disminuyó la incidencia de neutropenia febril y permitió administrar las dosis de quimioterapia en tiempo según el protocolo. También se consideró seguro en la serie estudiada, pues solo reportó eventos adversos conocidos

Experiencia cubana con el uso terapéutico de células madre adultas / Cuban experience with the therapeutic use of adult stem cells

Las investigaciones básicas y clínicas realizadas en los últimos años sobre las células madre y sus posibilidades terapéuticas, son en la actualidad uno de los temas más excitantes de la medicina contemporánea. Ya se han obtenido importantes avances en el estudio y aplicación de las células madre adultas que muestran notables ventajas sobre las embrionarias, pues su manipulación resulta más simple, económica y se pueden obtener del propio individuo que va a ser tratado. Para la introducción en Cuba de la terapia celular regenerativa, en el Instituto de Hematología e Inmunología se seleccionaron como fuentes celulares las células madre adultas derivadas de la médula ósea y las movilizadas a la sangre periférica. Para facilitar la extensión del tratamiento a otros centros hospitalarios, se estandarizó una técnica para la movilización de las células madre hematopoyéticas a la sangre periférica, mediante un factor estimulador de colonias de granulocitos (Filgrastim, de producción nacional) y se desarrolló un método simple, económico y también más tolerable para los enfermos. De esta forma, se ha extendido la terapia celular a 6 provincias cubanas y hasta abril del año 2009 se habían tratado 563 casos con trasplante de células madre adultas autólogas, de los cuales el 81,7 por ciento corresponde a pacientes con enfermedades angiológicas, en los que se ha logrado disminuir significativamente la indicación de amputaciones mayores. También los resultados han sido muy prometedores en las lesiones óseas y procesos periodontales, entre otras enfermedades tratadas. Los resultados obtenidos hasta el momento se pueden considerar como un nuevo logro de la ciencia revolucionaria y de nuestros sistemas nacionales de salud y de ciencia y técnica. El método empleado es un proceder económico y factible para instituciones con recursos limitados

The basic and clinical researches carried out during past years on the stem cells and its therapeutic possibilities are at present times, one of the most interesting subjects of the contemporaneous medicine. There are advances in the study and application of adult stem cells showing remarkable advantages on the embryonic ones, since its handling is more simple, economic and they are obtained from the own subject to be treated. For the introduction in Cuba of the regenerative cellular therapy in the Institute of Hematology and Immunology the cellular sources selected were the adult stem cells derived from bone marrow and the mobilized ones to the peripheral blood. To make easy the expansion of treatment to other hospital centers, authors standardized a technique for the mobilization of the hematopoietic stem cells to peripheral blood using a granulocyte colony-stimulating factor (Filgrastim, of national production) developing a simple, economic and more tolerable method for patients. In this way, the cellular therapy has been expanded to 6 Cuban provinces and until April, 2009 562 cases with autologous adult stem cells transplant have been treated, from which the 81.7 percent to correspond to patients presenting with Angiology diseases with a significant reduction of major amputations. Also, the results have been very promising in the bone lesions and periodontal processes among other diseases treated. The results obtained until now may be considered as a new achievement of revolutionary science and of our national health systems and of science and technique. The method used is an economic and feasible procedure for the institutions with scarce resources

Manifestaciones oculares en adultos con drepanocitosis de la provincia Cienfuegos / Ocular manifestations of drepanocytemia in adult patients resident in Cienfuegos province

Se realizó estudio descriptivo de corte transversal para evaluar las manifestaciones oculares de la drepanocitosis en 64 adultos atendidos en Consulta de Hemoglobinopatías del Hospital Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía Lima". Los objetivos fueron: evaluar la frecuencia de las alteraciones oftalmológicas, relacionarlas con parámetros clínico-hematológicos y estimar sus consecuencias funcionales. Se realizó examen oftalmológico completo en condiciones basales. Para el análisis de los datos se usaron estadísticos descriptivos, comparaciones de medias y la prueba chi cuadrado. El signo de la coma fue la alteración más frecuente, se asoció con el genotipo SS y con niveles más bajos de hemoglobina. La tortuosidad de los vasos fue el hallazgo más común en la retina en todos los genotipos, mientras que las opacidades del vítreo y los broches negros en figura de sol, mostraron una asociación estadísticamente significativa en algunos casos. Se diagnosticó retinopatía falciforme no proliferativa en la mayoría de los enfermos estudiados y en varios de ellos se demostraron hallazgos de ambos tipos de retinopatías. A pesar de las numerosas lesiones demostradas, la agudeza visual se clasificó como buena en el 94,6 % de los ojos examinados.

A cross-sectional and descriptive study was carried out to assess the ocular manifestations of drepanocytemia in 64 adult patients seen in Hemoglobinopathy of "Dr. Gustavo Aldereguía Lima" University Hospital. The aims of present paper were: to assess the ophthalmologic alterations frequency related to clinical-hematological parameters and to estimate its functional consequences. A basal total ophthalmologic examination was performed. For data analysis descriptive statistical models, mean comparisons and the Chi² test. The decimal point sign was the more frequent alteration associated with SS genotype and with lower hemoglobin levels. Vessel tortuous was the commonest finding in retina in all genotypes, whereas the vitreous body opacities and the black cupping in sun shape showed a statistically significant association in some cases. A non-proliferative retinopathy was diagnosed in most of study patients and in some of them the findings of both types of retinopathy were showed. Despite the numerous lesions showed, visual acuity was qualified as good in the 94,6% of study eyes.

Linfadenitis necrotizante histiocitaria o enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: a propósito de 2 observaciones / Histiocytic necrotizing lymphadenitis or Kikuchi-Fujimoti disease: apropos of two observations

La linfadenitis necrotizante histiocitaria o enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un proceso benigno poco frecuente. Se presentaron 2 casos diagnosticados con poco tiempo de aparición entre uno y otro. El primero fue una mujer blanca, de 26 años, con astenia, pérdida de peso, sudación nocturna, escalofríos, prurito generalizado y anorexia. Al realizar examen clínico se demostró la presencia de adenopatías y en los exámenes de laboratorio no se halló nada significativo. Se obsevaron varias estructuras ganglionares pequeñas con preservación parcial de la citoarquitectura y cambios hiperplásticos ligeros. El segundo paciente, un hombre negro, de 34 años, que se presentó con fiebre vespertina, escalofríos, odinofagia, cefalea y dolores articulares. Se observó orofaringe enrojecida con aumento del tamaño de las amígdalas, sin exudados y adenopatías en la cadena lateral derecha del cuello y submaxilares. No se encontró ningún resultado anormal en los estudios de laboratorio y en el examen histológico del ganglio se observó preservación casi total de su arquitectura, con cambios hiperplásticos corticales y paracorticales. Se observó remisión clínica espontánea en ambos enfermos.

Derrame pleural como forma poco frecuente de presentación del mieloma múltiple / Pleural effusion as an uncommon form of presentation of multiple myeloma

Se presenta el caso de un hombre de 64 años que ingresó por dolor torácico, disnea, astenia, anemia y leucocitosis ligeras. En la radiografía se comprobó derrame pleural en hemitórax izquierdo, con masa tumoral en su tercio superior, hallazgos que fueron confirmados en la tomografía axial computarizada. El estudio del líquido pleural evidenció la presencia de plasmocitos y de un pico monoclonal en la zona de las g globulinas. En suero también se demostró un aumento monoclonal de estas proteínas y en la médula ósea un 41 por ciento de células plasmáticas. Con estos elementos se diagnosticó un mieloma múltiple IgG y se inició quimioterapia con melfalán y prednisona. El paciente falleció un año después por progresión de la enfermedad