Seguimiento a largo plazo de niños con síndrome urémico hemolítico con compromiso renal leve en la fase aguda / Long-term follow-up of children with hemolytic uremic syndrome with mild renal involvement in the acute phase

Introducción: 30-50% de los pacientes con síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea (SUH D+) desarrollan secuela renal. La duración del período oligoánurico es el mejor predictor de secuela, sin embargo se comunicó daño renal en pacientes con formas leves. Objetivos: analizar la evolución de pacientes con SUH D+ que no dializaron y la asociación entre parámetros clínicos y de laboratorio del período agudo con la evolución final. Pacientes y métodos: revisamos 530 historias clínicas de pacientes internados en el Hospital Garrahan con SUH D+ entre 1987-2002. Criterios de exclusión: necesidad de diálisis y seguimiento menor a 6 meses. Se incluyeron 91 pacientes (48 varones). Definimos secuela a: hipertensión arterial (HTA) y/o proteinuria y/o insuficiencia renal crónica (IRC). Resultados: Mediana de edad al diagnóstico 1,5 años (0.3-10,75) y de seguimiento 9.1 años (0.9-18.5). 42.9% desarrolló proteinuria a los 2.85 años de evolución. Todos negativizaron la proteinuria (22 con dieta normoproteica normosódica y 17 con dieta y enalapril). Los pacientes con y sin secuela fueron omparables (p>0.05) en sexo, edad, glóbulos blancos, transfusiones, período oligoanúrico y creatinina máxima del período agudo, así como en el tiempo de seguimiento y peso de nacimiento. Conclusión: 42.9% de los pacientes con SUH D+ leve presentó proteinuria que remitió con dieta y/o enalapril en todos los casos. Ninguno presentó HTA ni IRC luego de 9 años de seguimiento. No encontramos factores predictivos de secuela por lo que recomendamos el seguimiento prolongado de todos los niños con SUH D+, aún de aquellos con formas leves (AU)

Introduction: 30-50% of patients with diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome (D+ HUS) develop renal sequelae. The duration of the oligoanuric period is the best predictor of sequelae, but renal damage has been reported in patients with mild forms. Objectives: To analyze the evolution of patients with D+ HUS who did not undergo dialysis and the association of clinical and laboratory parameters during the acute phase and final outcome. Patients and Methods: We reviewed 530 clinical charts of D+ HUS patients hospitalized in the Garrahan Hospital between 1987 and 2002. Exclusion criteria: need for dialysis and a less than 6-month follow-up. Ninety-one patients (48 male) were included in the study. Sequelae were defined as: arterial hypertension (AHT) and/or proteinuria and/or chronic renal failure (CRF). Results: Median age at diagnosis 1.5 years (0.3-10.75) and follow-up 9.1 years (0.9-18.5). Of all patients, 42.9% developed proteinuria 2.85 years after the diagnosis. Proteinuria disappeared in all (in 22 with a normoproteic normosodic diet and in 17 with the diet and enalapril). The patients with and without sequelae were comparable (p>0.05) as to gender, age, white blood cell count, transfusions, oligoanuric period, and peak creatinine level in the acute phase, as well as time of follow-up and birth weight. Conclusion: 42.9% of patients with mild D+ HUS presented with proteinuria that disappeared with a diet and/or enalapril in all cases. None of the patients had AHT or CRF after 9 years of follow-up. No predictive factors for sequelae were found and thus long-term follow up is recommended for all children with D+ HUS, even for those with mild forms (AU)

Trasplante renal 1988 - 2008 / Kidney transplantation 1988- 2008

Evaluación retrospectiva de 575 trasplantes (TX), 64,3 por ciento con donante cadavérico (DC), en 550 pacientes (311 varones) edad por x: 10.8 más menos 4.2 años, efectuados entre 1988 y 2008. edad por de donante: DC 22.5 más menos 14 años y DVR: 37.3 más menos 7.7 años. Principales causas de IRC: nefropatía por reflujo: 34,1 por ciento, hipo-displasia: 15.1 por ciento, SUH; 12.9 por ciento, GSF: 9.82 por ciento, glomerulonefritis varias: 16.4 por ciento. Inmunosupresion: en la mayoría de los pacientes, Cicloporina A; Azatioprina o micofenolato mofetil o ácido micofenólico y esteroides con linfo o timoglobulina secuencia en TXDC y profilaxis con gaciclovir en riesgo de infección por CMV. La sobrevida actuarial funcional renal (SA) a 1.3 a 5 años fue 96.5 por ciento, 94.4 por ciento y 86,2 por ciento TX DVR y 90,1 por ciento, 85,5 por ciento y 77.6 por ciento TX DC, p= 0.04, similar a resultados en EEUU (NAPRCTS 1999 - 2002). La GSF con 45.5 por ciento de recurrencia del síndrome nefrótico, tuvo inferior SA al 5to año, p= 0.001, comparado con otras etiologías de IRC. Los TX sin diálisis (D) previa, p= 0.003. Tuvieron trombosis 2.61 por ciento de los TX, más frecuentes con DPCA pre tx que con hemo D o sin diálisis, p= 0.01, con TXDC, p= 0.02 y con TX de donantes < de 6 años, p = 0.02. Los pacientes que requirieron diálisis post trasplante, tuvieron mayor creatinina al año D: 1.8 más menos 2.27 mg/dl.SD: 1.19 más menos 1.2, p < 0.01, e inferior SA al quinto año, p=0.001. Con tiempo de isquemia fria superior a 24 horas, 31,6 por ciento de los DC necesitaron diálisis. El rechazo celular agudo se dianosticó en el 14,8 por ciento de los pacientes. Las causas más frecuentes de fracaso del trasplante fueron: nefropatía crónica (69,8 por ciento) asociado a inadecuada adherencia en 54.7 por ciento, trombosis (12.6 por ciento), recurrencia (5.9 por ciento), ausencia de función (5 por ciento) rechazo severo (5 por ciento)Desarrollaron enfermedad.

Impacto de la dieta sobre la proteinuria en pacientes con nefropatía secuelar por sindrome urémico hemolítico (D+) / Impact of the diet on proteinuria in patients with sequelae nephorapathy due t o Hemolytic Uremic Syndrome (D+)

El sindrome Urémico Hemolítico D+ (SUH) es la segunda causa de insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) en edad pediátrica. La proteinuria es el principal modulador de la evolución a la cronicidad. En un grupo de pacientes tratados con dieta controlada en proteínas e inhibidores de la enzima de conversión de la Angiotensina II se demostró un enlentecimiento significativo en la progresión de la nefropatía a la IRCT. El objetivo de este trabajo fue evaluar, en una primera etapa, el impacto de la dieta normoproteica y normosódica sobre la proteinuria en pacientes con nefropatía secuelar por SUH y función renal normal (CI Cr >80ml/min/1.73m2). Métodos: como parte de un estudio de fase III longitudinal, multicéntrico, aleatorizado, doble ciego, de grupos paralelos (placebo y activo controlado con enalpril y losartan), se evaluó la diferencia entre la proteinuria antes y después de una dieta normósódica y mormoprotica, indicada según RDA. La ingesta proteica fue estimada mediante recordtorio de 72 horas y el cálculo de excreción de urea en orina de 24 horas. La proteinuria se dosó en orina de 24 hs. al comienzo del estudio, a los 30 y 60 días. Resultados: se incluyeron 102 pacientes cuyo rango de proteinuria fue entre 5.3 y 40.0 mg/kg/día de los cuales negativizaron 65 (63.7 por ciento) y no respondieron 37 (36,3 por ciento ). La mediana de edad del comienzo de la enfermedad fue de 16,5 meses (rango: 7.0-85.0 meses). El tiempo de evolución post SUG fue de 4.0 a 155.0 meses (mediana 48.0 meses) El valor de la proteinuria inicial en los 65 niños que respondieron fue de x 9.83 mg/kg/día (ES 0 o,34) y post dieta de de x =2,44 (ES 0 0,12) P < 0.0001. La media de las diferencias entre la natriuresis pre y post dieta no fue estadísticamente diferente de 0; t = 0,97 (x /ES). Conclusión: la dieta normoproteica es capaz de normalizar la proteinuria en el 63.7 por ciento de los pacientes con proteinuria significativa secundaria a SUH y función renal normal.

Estado gingivoperiodontal en niños trasplantados renales / Gingivo-periodontal status in kidney transplantation children

El propósito de este trabajo fue establecer las asociaciones entre el estado gingivoperiodontal, las medicaciones, momento de adquisición de la insuficiencia y tiempo de trasplante en niños trasplantados renales bajo medicación inmunosupresora. Fueron seleccionados 39 niños trasplantados renales entre 4 y 19 años de edad (X = 12.03 +- 3.71 (DS)), atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital Nacional Juan P. Garrahan, sin tratamiento preventivo bucal, durante los 2 años previos a la iniciación del estudio. Los indicadores evaluados fueron: momento de inicio de la insuficiencia, tiempo de transplante, tipo de donante (cadavérico/familiar), y las variables farmacológicas: inmunosupresores, antihipertensivos y corticoesteroides. Las variables clínicas registradas fueron: índice de agrandamiento gingival (McGaw)(AG), índice de placa dental (Silness y Loe)(IP), hemorragia al sondaje simplificado (HSS) y profundidad al sondaje (PS). Se calcularon media y error estándar, X2, coeficiente de correlación de Spearman, media de tiempo de transplante, distribución de frecuencia. Los resultados revelaron una HS = 0.78 +- 0.02; PS = 1.88 +- 0.11; IP = 0.78 +- 0.11; AG = 2.08 +- 0.11. El 94,9 por ciento de los pacientes observados presentó algún grado de agrandamiento gingival. Se encontraron correlaciones estadísticamente significativas entre: edad y PS; ciclosporina y PS; inmunosupresores y HS. El 94,90 por ciento de la población analizada presentó agrandamiento gingival. La profundidad de bolsa y la hemorragia al sondaje están asociadas a la medicación

Síndrome urémico hemolítico. Tratamiento de la glomerulopatía secundaria / Hemolytic uremic syndrome. Treatment of secondary glomerulopathy

La insuficiencia renal crónica es la complicación más grave del síndrome urémico hemolítico (SUH). En el año 1996 se publicó la secuencia histológica de su evolución en pacientes con períodos oligoanúricos prolongados. En los últimos años se han propuesto diferentes esquemas terapéuticos para enlentecer la evolución a la insuficiencia renal crónica terminal en distintas nefropatías, diabéticas y no diabéticas, cuya expresión puede comenzar aun en la adolescencia. En este trabajo se comenta la respuesta a dos esquemas terapéuticos de dos grupos de pacientes con SUH que presentaron proteinuria con o sin hipertensión arterial e insuficiencia renal. Se enfatiza la indicación de la dieta hiposódica y controlada en proteínas en el mismo momento del alta del paciente y la incorporación de un inhibidor de la enzima de conversión de angiotensina II, iECA, (enalapril) al comienzo de la aparición de la proteinuria.

Chronic renal failure (CRF) is the most severe complication of hemolytic uremic syndrome (HUS). In 1996, the histological sequence of changes in patients with long lasting oligoanuric periods was clarified. In the last years different therapeutic schemes have been proposed in order to slacken the development of terminal CRF in different renal conditions secondary to diabetes and other diseases. Some of these cases can suffer the onset of renal failure at adolescence. In this review, response to two treatment schemes in different patients with HUS and proteinuria with or without hypertension or renal failure is commented. Early indication of poor sodium diet and strict control of protein intake at the very moment of hospital discharge is strongly recommended, as well as angiotensin II conversion inhibiting enzymes (iACE) at the appearance of proteinuria.