Malformação adenomatóide cística pulmonar em crianças: análise de 10 casos / Pulmonary adenomatoid cystic malformation in children: analysis of 10 cases

A malformação adenomatóide cística congênita (MAC) consiste em uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais,resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência de alvéolos. É uma anomalia rara, porém pode manifestar-se como insuficiência respiratória aguda em recém-nascidos. A lobectomia pulmonar é o tratamento cirúrgico de escolha, sendo indicada em raros casos a intervenção fetal. Esse trabalho foi realizado com o objetivo de avaliaros prontuários de 10 crianças atendidas no HospitalInfantil Joana de Gusmão (HIJG) entre 1°. de janeiro de 1980 e 31 de dezembro de 2002. Nesse estudo, 70% dos pacientes eram meninos e 30% meninas. A maioria veio de outras mesoregiões do estado (70%), sendo que em 2 casos foi realizado diagnóstico pré-natal (20%). Esse último permite encaminhar a gestante para um centro terciário em saúde, possibilitando atendimento multidisciplinar e especializado. Após o nascimento, como a maioria dos casos apresenta manifestações de insuficiência respiratória aguda, é imprescindível o encaminhamento a um centro de referência, com serviço de neonatologia, assistência ventilatória e cirurgia neonatal. Dentre os diagnósticos feitos após o nascimento, os lactentes constituíram a faixa etária de maior prevalência (60%). Houve distribuição semelhante da doença entre os lobos pulmonares. A principal forma de apresentação clínica foi a insuficiência respiratória aguda (70%) e o tratamento foi cirúrgico em 8 casos, sendo a lobectomia pulmonar em 87,5%. Não houve óbito nessa casuística...

Cisto broncogênico na criança / Bronchogenic cyst in child

O cisto broncogênico é uma lesão congênita do trato respiratório, resultante de uma divisão anormal da árvore traqueobrônquica nas primeiras semanas de gestação. Dependendo da época em que este processo ocorre, o cisto pode ser intrapulmonar ou mediastinal. Ele pode ser diagnosticado ao acaso, por radiografia simples de tórax, em pacientes assintomáticos ou se apresentar com sintomas variados. O tratamento de escolha é cirúrgico em todos os pacientes. Objetivo: este trabalho teve como objetivo avaliar os prontuários de 13 pacientes operados no Hospital Infantil Joana de Gusmão, no período de 01 de janeiro de 1980 a 31 de dezembro de 2002. Métodos: Estudo clínico, com delineamento transversal e de coleta retrospectiva dos dados. Resultados: nessa casuística, 61,54% dos cistos eram mediastinais e 38,46% eram intrapulmonares. Das 13 crianças operadas 6 eram meninos (46,15%) e 7 eram meninas (53,85%) e, a maioria delas eram procedentes de outras mesorregiões do estado (61,54%). A maioria dos pacientes apresentou sintomas respiratórios (69,23%) ao diagnóstico. Todos os pacientes realizaram radiografia simples de tórax e, 38,47% deles realizaram tomografia computadorizada de tórax. Pacientes com cistos mediastinais foram submetidos à excisão dos cistos e pacientes com cistos intrapulmonares à lobectomia. Complicações pós-operatórias foram raras. Não houve óbitos nessa casuística. Conclusões: Infecção respiratória de repetição e insuficiência respiratória aguda são as principais manifestações clínicas de cistos broncogênicos (CB) em crianças. Os CB de mediastino são diagnosticados em pacientes com infecção de repetição ou em pacientes assintomáticos, como achado incidental em exame de imagem. A excisão cirúrgica do cisto ou a lobectomia são curativos...

Enfisema lobar congênito: análise de 9 casos / Congenital lobar emphysema: analysis of 9 cases

O objetivo deste trabalho foi analisar os pacientesportadores de enfisema lobar congênito (ELC) submetidosa tratamento cirúrgico no Hospital Infantil Joana de Gusmão, no período de 1°. de janeiro de 1980 a 31 de dezembro de 2002, quanto a sexo, procedência, faixaetária ao diagnóstico e na operação, diagnóstico no prénatal, quadro clínico, malformações associadas, examescomplementares de imagem, distribuição anatômica das lesões, tratamento cirúrgico realizado, complicaçõespós-operatórias e óbitos. Sete pacientes (77,78%) foram do sexo masculino, e 2 (22,22%) do feminino. A maioria (77,78%) foi procedente de outras mesorregiões do estado que não a Grande Florianópolis. A faixa etária mais acometida foi a de recémnascidos (44,44%) e lactentes de até 41 dias de vida (33,33%). O quadro clínico predominante foi a insuficiência respiratória, em 88,88% dos pacientes. Nenhum caso teve diagnóstico pré-natal. Encontrou-se 22,22% de malformações associadas (comunicação interventricular - CIV, e lábio leporino com fenda palatina). A radiografia de tórax foi o principal exame diagnóstico. O lobo superior esquerdo foi acometido em 8 (88,89%) casos e o inferior esquerdo em 1 (11,11%). O tratamento de escolha foi a lobectomia pulmonar, realizada em 88,89% dos pacientes. Em 1 caso optouse pela pneumonectomia por complicações no transoperatório. Ocorreram 2 óbitos. Concluiu-se que a insuficiência respiratória aguda é a principal manifestação clínica do ELC e que malformações cardíacas associadas ao ELC podem elevar a mortalidade...