RESUMEN
A doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica de etiologia desconhecida. As manifestaçöes intratorácicas säo raras e podem ser vasculares, pulmonares ou cardíacas. Apresentamos quatro casos de doença de Behçet com manifestaçöes intratorácicas. Trata-se de quatro homens com idade variando entre 24 e 41`anos. A apresentaçäo clínica foi: hemoptise (dois casos), anasarca (um caso) e meningite asséptica (um caso). Nossos pacientes apresentaram: aneurisma de artéria pulmonar (dois), trombose de veia cava inferior (duas), trombose de veia cava superior (uma), pericardite (uma), tromboembolismo pulmonar (um), derrame pleura (um), pneumonia (um), arteriopatia difusa em leito vascular pulmonar (um). Três pacientes evoluíram a óbito e a análise da necropsias ilustrou bem a gravidade dessa forma de apresentaçäo da doença de Behçet. O pneumologista deve estar atento apra apresentaçöes, torácicas bizarras e perguntar ativamente sobre manifestaçöes sistêmicas da doença de Behçet essenciais ao seu diagnóstico