Similar quality in chronic kidney disease multidisciplinary follow-up between kidney / Qualidade semelhante no acompanhamento multidisciplinar de doença renal crônica entre pacientes pré-dialíticos transplantados e não transplantados

Abstract Introduction: Multidisciplinary clinics are the best approach towards Chronic Kidney Disease (CKD) patients in pre-dialysis phases. The few studies regarding kidney transplant recipients (KTR) compare multidisciplinary and non-multidisciplinary clinics. Methods: In this study, we compared the quality of multidisciplinary CKD care between 101 KTR and 101 propensity score-matched non-transplant pre-dialysis patients (PDP). Prevalence of patients without specific treatment at any time and percent time without specific treatment for CKD complications were the main outcomes and patient and kidney function survival, glomerular filtration rate (GFR) decline, prevalence of CKD-related complications, and percent time within therapeutic goals were the exploratory ones. Results: Time within most goals was similar between the groups, except for diastolic blood pressure (83.4 vs. 77.3%, RR 0.92, CI 0.88-0.97, p = 0.002) and hypertriglyceridemia (67.7 vs. 58.2%, OR 0.85, CI 0.78-0.93, p < 0.001), better in non-transplant PDP, and for proteinuria (92.7 vs. 83.5%, RR 1.1, CI 1.05-1.16, p < 0.001), better in KTR. Patient survival and GFR decline were similar between the groups, although non-transplant PDP tended to progress earlier to dialysis (9.9% vs. 6.9%, HR 0.39, p = 0.07, CI 0.14-1.08). Discussion: The similar findings between non-transplant PDP and KTR suggests that good and comparable quality of multidisciplinary is a valid strategy for promoting optimal clinical management of CKD-related complications in KTR.

Resumo Introdução: Clínicas multidisciplinares são a melhor abordagem para pacientes com doença renal crônica (DRC) em fases pré-dialíticas. Os poucos estudos sobre receptores de transplante renal (RTR) comparam clínicas multidisciplinares e não multidisciplinares. Métodos: Neste estudo, comparamos a qualidade do atendimento multidisciplinar para DRC entre 101 RTR e 101 pacientes pré-dialíticos (PPD) não transplantados pareados com escore de propensão. A prevalência de pacientes sem tratamento específico em qualquer momento e a porcentagem de tempo sem tratamento específico para complicações de DRC foram nossos desfechos principais, e a sobrevida do paciente e da função renal, declínio da taxa de filtração glomerular (TFG), prevalência de complicações relacionadas à DRC e porcentagem de tempo dentro dos objetivos terapêuticos foram os exploratórios. Resultados: O tempo no alvo para a maioria dos objetivos foi semelhante entre os grupos, exceto para a pressão arterial diastólica (83,4 vs. 77,3%, RR 0,92, IC 0,88-0,97, p = 0,002) e hipertrigliceridemia (67. 7 vs. 58,2%, OR 0,85, IC 0,78-0,93, p < 0,001), melhor em PPD não transplantados, e para proteinúria (92,7 vs. 83,5%, RR 1,1, IC 1,05-1,16, p < 0,001), melhor em RTR. A sobrevida do paciente e o declínio da TFG foram semelhantes entre os grupos, embora PPD não transplantados tendessem a progredir mais cedo para a diálise (9,9% vs. 6,9%, HR 0,39, p = 0,07, IC 0,14-1,08). Discussão: Os resultados semelhantes entre PPD não transplantados e os RTR sugerem que a qualidade multidisciplinar boa e comparável é uma estratégia válida para promover a gestão clínica ideal de complicações relacionadas à DRC em RTR.

Screening of family members of chronic kidney disease patients with Fabry disease mutations: a very important and underrated task / Triagem de familiares de pacientes com doença renal crônica com mutação na doença de Fabry: uma tarefa muito importante e subestimada

ABSTRACT Introduction: Fabry disease is a chronic, progressive, and multi-system hereditary condition, related to an Xq22 mutation in X chromosome, which results in deficiency of alpha-galactosidase enzyme, hence reduced capacity of globotriaosylceramide degradation. Objectives: to evaluate the prevalence of Fabry disease (FD) mutations, as well as its signs and symptoms, among relatives of chronic kidney disease (CKD) patients diagnosed with FD during a previously conducted study, named "Clinical and epidemiological analysis of Fabry disease in dialysis centers in Brazil". Methods: a cross-sectional study was carried out, and data was collected by interviewing the relatives of patients enrolled in the Brazil Fabry Kidney Project and blood tests for both Gb3 dosage and genetic testing. Results: Among 1214 interviewed relatives, 115 (9.47%) were diagnosed with FD, with a predominance of women (66.10%). The most prevalent comorbidities were rheumatologic conditions and systemic hypertension (1.7% each), followed by heart, neurological, cerebrovascular diseases, and depression in 0.9% of individuals. Intolerance to physical exercise and tiredness were the most observed symptoms (1.7%), followed by periodic fever, intolerance to heat or cold, diffuse pain, burn sensation or numbness in hands and feet, reduced or absent sweating, as well as abdominal pain after meals in 0.9%. Conclusion: We found a prevalence of Fabry disease in 9.47% of relatives of CKD patients with this condition, remarkably with a 66.1% predominance of women, which contrasts with previous reports. The screening of family members of FD patients is important, since it can lead to early diagnosis and treatment, thus allowing better quality of life and improved clinical outcomes for these individuals.

RESUMO Introdução: A doença de Fabry é uma condição hereditária crônica, progressiva e multissistêmica, relacionada a uma mutação Xq22 no cromossomo X, que resulta em deficiência da enzima alfa-galactosidase, diminuindo a capacidade de degradação da globotriaosilceramida. Objetivos: avaliar a prevalência de mutações na doença de Fabry, bem como seus sinais e sintomas, em familiares de pacientes com doença renal crônica (DRC) diagnosticados com DF durante um estudo realizado anteriormente, denominado "Análise clínica e epidemiológica da doença de Fabry em centros de diálise no Brasil". Métodos: foi realizado um estudo transversal e os dados foram coletados através da entrevista com familiares de pacientes inscritos no Projeto Rim Fabry Brasil e exames de sangue para dosagem de Gb3 e testes genéticos. Resultados: Dos 1,214 familiares entrevistados, 115 (9,47%) foram diagnosticados com DF, com predomínio de mulheres (66,10%). As comorbidades mais prevalentes foram condições reumatológicas e hipertensão arterial sistêmica (1,7% cada), seguidas por doenças cardíacas, neurológicas, cerebrovasculares e depressão em 0,9% dos indivíduos. Intolerância ao exercício físico e cansaço foram os sintomas mais observados (1,7%), seguidos de febre periódica, intolerância ao calor ou ao frio, dor difusa, sensação de queimação ou dormência nas mãos e nos pés, sudorese reduzida ou ausente, além de dor abdominal após refeições em 0,9%. Conclusão: Encontramos uma prevalência da doença de Fabry em 9,47% dos familiares de pacientes com DRC com essa condição, notadamente com uma predominância de 66,1% de mulheres, o que contrasta com relatos anteriores. A triagem de familiares de pacientes com DF é importante, pois pode levar ao diagnóstico e tratamento precoces, permitindo melhor qualidade de vida e melhores resultados clínicos para esses indivíduos.

Severe sepsis from a Ciprofloxacin resistant salmonellosis in a kidney transplant recipient / Sepse grave por salmonelose Ciprofloxacino-resistente em paciente transplantado renal

Abstract Introduction: Salmonellosis is a relatively rare complication in kidney transplant recipients that cannot be clinically distinguished from other forms of enteritis. Among kidney transplant patients, it varies broadly in intensity, and is highly associated with extra-intestinal disease, bacteremia, and, in this case, a high mortality rate. Case Report: Here we describe a clinical case of ciprofloxacin resistant salmonellosis in a kidney transplant patient. Conclusion: This case illustrates how immunosuppressed patients can be exposed to rare forms of infection, often clinically difficult to identify, and possibly with severe clinical courses and poor outcomes despite evidence-based empiric antibiotic therapy.

Resumo Introdução: A salmonelose é uma complicação relativamente rara em transplantados renais, e não pode ser diferenciada de outras formas de enterite pela apresentação clínica. Em pacientes transplantados renais, a salmonelose varia em gravidade, e é frequentemente associada com formas extra intestinais, bacteremia, e, neste caso, com elevada mortalidade. Relato de Caso: Descrevemos o caso clínico de um paciente transplantado renal com salmonelose Ciprofloxacino-resistente. Conclusão: Este caso ilustra o risco, relacionado à imunossupressão, da ocorrência de formas raras de infecção, por vezes de difícil diagnóstico, e com cursos clínicos potencialmente graves e prognóstico ruim, apesar do emprego de antibioticoterapia empírica adequada e de acordo com as evidências disponíveis.

Anemia crônica no pós-transplante renal: parvovirose B19 / Posttransplant chronic anemia: parvovirus B19

A anemia é frequente em pacientes após o transplante renal (TxR) e sua prevalência varia conforme o tempo pós-transplante e os critérios diagnósticos empregados. A infecção pelo Parvovírus B19 (PV B19) é causa subdiagnosticada de anemia nesta população. Para ilustrar a epidemiologia e espectro clínico, apresentamos caso de PV B19 que evoluiu com aplasia pura de série vermelha (APSV), ressaltando as dificuldades do diagnóstico e tratamento. O emprego da detecção do DNA viral pela reação em cadeia da polimerase e do diagnóstico das alterações da morfologia da medula óssea são particularmente úteis para o diagnóstico no paciente transplantado imunossuprimido que falha na produção da resposta humoral contra o PV B19.

Anemia is frequent in kidney transplant patients, and its prevalence varies according to posttransplant time and the adopted diagnostic criteria. Parvovirus B19 (PV B19) infection is an underdiagnosed cause of anemia in this particular population. To illustrate epidemiologic and clinical data regarding it, we present a case of PV B19 infection complicated by pure red cell aplasia (PRCA), pointing out the pitfalls we encountered in diagnosis and treatment. The use of viral DNA detection by polymerase chain reaction (PCR), and correct interpretation of morphological features of bone marrow histology are particularly important for the diagnosis of this condition in kidney transplant patients, who fail to develop a proper humoral response against PV B19, thus importantly decreasing the sensitivity of serological methods in this setting.

Associação entre fatores de risco clínicos e laboratoriais e progressão da doença renal crônica pré-dialítica / Association between laboratory and clinical risk factors and progression of the predialytic chronic kidney disease

INTRODUÇÃO: A doença renal crônica (DRC) é muito prevalente e representa um importante problema de saúde pública. O maior conhecimento dos fatores de risco relacionados à progressão da DRC permite adotar estratégias terapêuticas que podem alterar o curso natural da doença. OBJETIVO: Avaliar o impacto de variáveis clínicas e laboratoriais à admissão nos desfechos de óbito e início de terapia renal substitutiva (TRS). MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectiva, composta de 211 pacientes adultos com DRC nos estágios 3-5 tratados, acompanhados por 56,6 ± 34,5 meses. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 65,4 ± 15,1 anos, sendo 63,5% com > 60 anos. As principais etiologias de DRC foram nefroesclerose hipertensiva (29%) e doença renal diabética (DRD) (17%). A maioria dos pacientes encontrava-se no estágio 4 da DRC (47,3%). A perda média anual de taxa de filtração glomerular (TFG) foi 0,6 ± 2,5 mL/min/1,73 m² (mediana 0,7 mL/min/1,73 m²). Após os ajustes para as variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais, concluiu-se que apresentar DRD [risco relativo (RR) 4,4; intervalo de confiança (IC) 95%, 1,47-13,2; p = 0,008] foi preditor de TRS e a idade (RR 1,09; IC 95%, 1,04-1,15; p < 0,0001) e o não tratamento com bloqueador do receptor da angiotensina (BRA) (RR 4,18; IC 95%, 1,34-12,9; p = 0,01) foram preditores de óbito. A sobrevida renal e a geral dos pacientes foram de 70,9% e 68,6%, respectivamente. CONCLUSÃO: Neste estudo, os pacientes com DRC nos estágios 3-5 tratados conservadoramente apresentaram estabilização funcional e baixa mortalidade, desfechos associados à DRD, idade e não tratamento com BRA.

INTRODUCTION: Chronic kidney disease (CKD) is a very common condition that has become a public health issue. Knowing more about risk factors associated with the progression of CKD allows therapeutic interventions that may change the natural course of the disease. OBJECTIVE: To evaluate the impact of clinical and laboratory variables at admission on the outcomes death and need for renal replacement therapy (RRT). METHODS: A retrospective cohort study comprised of 211 adult patients with stages 3-5 CKD, followed-up for 56.6 ± 34.5 months. RESULTS: Mean age of patients was 65.4 ± 15.1 years and 63.5% were > 60 years. The main causes of CKD were hypertensive nephrosclerosis (29%) and diabetic kidney disease (DKD) (17%). Most patients (47.3%) were on stage 4 CKD. The mean annual loss of glomerular filtration rate (GFR) was 0.6 ± 2.5 mL/min/1.73 m² (median 0.77 mL/min/1.73 m²) After the adjustments for demographic, clinical and laboratory variables, DKD [relative risk (RR) 4.4; 95% confidence interval (CI), 1.47 to 13.2; p = 0.008] was predictive of RRT; age (RR 1.09; 95% CI, 1.04 to 1.15; p < 0.0001) and the non-treatment with angiotensin receptor blocker (ARB) (RR 4.18, 95% CI, 1.34 to 12.9; p = 0.01) were predictors of death. Renal and patient survival rates were 70.9% and 68.6%, respectively. CONCLUSION: In this study, patients with stage 3-5 CKD treated conservatively showed stabilization of renal function and low mortality, which were impacted by DKD, age and to not using ARB, respectively.

Insuficiência renal aguda nefrotóxica: prevalência, evolução clínica e desfecho / Nephrotoxic acute renal failure: prevalence, clinical course and outcome

Introdução: A insuficiência renal aguda (IRA) nefrotóxica é frequente e importante causa de morbimortalidade. objetivo: Avaliar a prevalência, o curso clínico e o desfecho da IRA nefrotóxica. pacientes e Métodos: Coorte histórica realizada em um hospital de ensino terciário, no período de fevereiro a novembro de 1997. Foram incluídos pacientes acima de 12 anos, com diagnóstico de IRA, acompanhados pela equipe de Interconsulta de Nefrologia. Foram excluídos transplantados renais, portadores de insuficiência renal crônica, dialisados por intoxicação exógena e aqueles transferidos de hospital durante o tratamento. Resultados: Dos 234 pacientes acompanhados, 12% apresentaram IRA nefrotóxica e 24%, IRA multifatorial associada ao uso de drogas nefrotóxicas. Entre as comorbidades mais prevalentes, estão hipertensão arterial, hepatopatias, neoplasias, insuficiência cardíaca congestiva e diabetes mellitus. Quinze por cento necessitaram de diálise, e o tipo mais frequentemente usado foi hemodiálise venovenosa contínua; 42% eram oligúricos, 44,7% evoluíram para óbito e 33% recuperaram a função renal. Antibióticos, AINH e contraste radiológico foram as drogas nefrotóxicas mais prevalentes. Os medicamentos nefrotóxicos implicados foram, em ordem de frequência, vancomicina, aminoglicosídeos, aciclovir, quimioterápicos e contraste radiológico. Hepatopatia foi a única variável com significância estatística (p=0,03, IC= 1,08 a 6,49) em análise multivariada. Na comparação entre IRA nefrotóxica, houve aumento da mortalidade proporcionalmente aos dias de internação. Conclusão: IRA nefrotóxica é frequente, grave e deve ser continuamente monitorada, tanto ambulatorialmente quanto no ambiente intra-hospitalar.

Background: Acute renal failure (ARF) is frequent and important cause of morbidity and mortality. Objective: To evaluate the prevalence, clinical course and outcome of nephrotoxic ARF. Patients and Methods: This historical cohort study conducted in a tertiary hospital in the period from February to November 1997. We included patients over 12 years, diagnosed with ARF, accompanied by a team of nephrologists. Were excluded from renal transplant patients, patients with chronic renal failure, dialysis with exogenous poisoning and those transferred to hospital during treatment. Results: Of 234 patients enrolled, 12% had nephrotoxic ARF, and 24% multifactorial ARF associated with the use of nephrotoxic drugs. Among the most prevalent comorbidities are arterial hypertension, liver diseases, cancer, congestive heart failure and diabetes mellitus. Fifteen percent required dialysis, and the type most often used was continuous venovenous hemodialysis, 42% were oliguric, 44.7% died and 33% recovered renal function. Antibiotics, NSAIDs and contrast radiological nephrotoxic drugs were more prevalent. The nephrotoxic drugs were, in order of frequency, vancomycin, aminoglycosides, acyclovir, chemotherapy and radiological contrast. Liver was the only variable with statistical significance (p = 0.03, CI = 1.08 to 6.49) in multivariate analysis. In comparison nephrotoxic ARF, there was increased mortality proportional to the length of hospitalization. Conclusion: Nephrotoxic ARF is common, serious and must be continuously monitored, both outpatient and in-hospital setting.