RESUMEN
Introducción. La enfermedad venooclusiva del hígado es un padecimiento raro en niños y de manera ocasional se ha descrito en lactantes en los que se confunde con otras causas más comunes de colestasis. Caso clínico. Se presenta un caso de enfermedad venooclusiva en un lactante de 36 días de vida portador de síndrome de Down, producto de gesta IV, para III, de madre de 26 años de edad. Sin antecedentes de ingesta de medicamentos, drogas o infusiones durante el embarazo, que se sabe están asociadas al desarrollo de esta enfermedad. Clínicamente se caracterizó por la presencia de ascitis, hepatomegalia y de ictericia que en pacientes adultos con factores de riesgo orientan al diagnóstico; en el período neonatal no es un padecimiento que se considere en el diagnóstico diferencial de colestasis. Conclusión. Las alteraciones hepáticas en niños con síndrome de Down son variadas, pero la enfermedad venooclusiva del hígado no ha sido previamente informada