RESUMEN
Se presenta el caso clínico de una paciente que ingresa por un cuadro neurológico proteiforme, pero que orientaba a un sufrimiento de tronco cerebral bajo y medular alto. La imagenología confirmó un descenso amigdalino, simulando un Chiari, sin aspecto malformativo, pero que mostró la presencia de lesiones fundamentalmente en la base de cráneo que orientaban a un proceso granulomatoso. La anatomía patológica del material obtenido durante la cirugía confirmó una neurosarcoidosis. La neurosarcoidosis es una enfermedad infrecuente. Forma parte de una de las formas de presentación de la sarcoidosis, afección multisistémica, de carácter inflamatorio, caracterizada por la formación de granulomas. Además de analizarse el caso clínico, se realiza una actualización de la enfermedad y se efectúa una revisión de la escasa bibliografía al respecto.