RESUMEN
Se presentan 12 pacientes con hiperplasia suprarrenal congenita virilizante por deficit de 21 hidroxilasa. Se comparan los indices de laboratorio utiles para el diagnostico precoz (< 10 dias de vida) y tardio de esta patologia y se estudia la respuesta a dos esquemas terapeuticos usados en forma consecutiva, iguales en la dosis diaria de cortisol (20-30 mg/m2/dia) pero diferentes en su distribucion horaria en el dia (esquema I: dos dosis iguales a las 08:00 y 16.00 horas; esquema II: 1/4 de la dosis a las 08:00 y 16:00 horas y 1/2 dosis del total a las 23:00 horas). Se evidencio una baja sensibilidad diagnostica para los esteroides urinarios antes de los 4 casos en que se midio y los 17 cetoesteroides en 2 de 5 pacientes. Por el contrario, la 17 OH Progesterona siempre estuvo anormal antes y despues de los 10 dias de vida. Solo el esquema de tres dosis diarias (esquema II) acerco a la normalidad las concentraciones plasmaticas de 17 OH Progesterona (esquema I: 32.1 +/- 9.5 ng/ml vs esquema II: 4.6 +/- 4.1 ng/ ml; p < 0.0001); el potasio serico tambien bajo mas con el esquema II que con el esquema I (esquema I: 5.2 +/- 0.4 mEq/1 vs esquema II: 4.5 +/- 0.6 mE/q1; p < 0.025).El mejor resultado del esquema II sugiere que la redistribucion de las dosis diarias de cortisol puede conseguir un mejor control hormonal y mejorar las expectativas de crecimiento de estos ninos
Asunto(s)
Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Niño , Humanos , Masculino , Femenino , Hiperplasia Suprarrenal Congénita , Hidroxiprogesteronas , PregnanotriolRESUMEN
El fenproporex disminuye el peso de escolares con obesidad simple. El efecto es mayor si se efectua regimen al recibir el medicamento. La perdida de peso se produce por disminucion de la masa grasa sin alterar la masa magra. Los efectos colaterales son escasos y el efecto anorexigeno moderado. Estos resultados senalan su utilidad en el tratamiento de la obesidad simple y sugieren que actua a traves de un efecto lipolitico