Aneurismas cerebrales en la infancia: un solo nombre para diferentes enfermedades / Cerebral aneurysms in infancy: a name for different diseases

Objetivo. Resaltar la heterogeneidad de los aneurismas cerebrales en la población pediátrica. Material y método. 19 pacientes con 20 aneurismas intracraneanos fueron tratados en nuestro Hospital en los ultimos 6 años.Resultados. La edad media fue de 12 años (rango 10 meses a 17 años). 65 %de los aneurismas fueron saculares, 25% fusiformes, hubo un aneurisma infeccioso y otro lenticuloestriado distal. Los pacientes con aneurismas saculares fueron predominantemente varones y se manifestaron más comúnmente con hemorragia intracraneana (92%). Los aneurismas fusiformes se originaron posteriormente a una disección o fueron crónicos con trombo mural y ejerciendo efecto de masa. La terapéutica fue diferente según el tipo aneurismático. Conclusión. Los aneurismas pediátricos son un grupo heterogéneo de enfermedades arteriales intracraneanas con manifestaciones clínicas, morfología y terapéutica diferentes.

Patología vascular en pacientes menores de un año / Cerebrovascular pathology in infants

Objetivo. Analizar nuestra experiencia en patología neuroquirúrgica vascular en los pacientes menores de un año.Material y método. Entre el 1/1/89 y el 1/6/09 se trataron en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan 235 pacientes con malformación vascular del SNC. De ellos 19 (8%) eran menores de un año;11 fueron varones y 8 mujeres, con una edad media de 4,5 meses al diagnóstico, en un rango desde prenatal a 1 año. Se analizaron las historias clínicas y los estudios neurradiológicos de cada uno de ellos.Resultados. Todos los pacientes fueron estudiados con TAC inicial excepto las malformaciones aneurismáticas de la vena de Galeno (MAVG) que se diagnosticaron en un principio, con ecografía. En 16/19 pacientes se realizó angiografía digital cerebral, y en uno de los casos se efectuó angiografía espinal, hallándose la malformación a ese nivel. Los tipos de lesiones halladas fueron: 6 MAVG (4 coroideas y 2 murales), 6 malformaciones arteriovenosas (MAV), 2 fístulas arteriovenosas (A-V) piales (1 cerebral y 1 medular), 1 fístula A-Vmedular, 1 cavernoma, 1 aneurisma sacular y 2 malformaciones embrionarias en fosa posterior. Conclusión. Es remarcable la variabilidad y complejidad de las malformaciones vasculares del SNC en el primer año de vida. Es necesaria la integración del equipo endovascular al neuroquirúrgico, no sólo para el diagnóstico, sino también para completar o facilitar el tratamiento de alguna de estas lesiones. Las malformaciónes vasculares más frecuentes en este grupo son la MAVG y las MAV , seguidas de las fístulas A-V.

Objective. To analyze our experience in neurosurgical vascular disease in patients under one year. Materials and Methods. Between 1/1/89 and 1/6/09 we treated at the Department of Neurosurgery of the Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan 235 patients with vascular malformation of the central nervous system. Of these19 (n = 19; 8%) were infants under one year, 11 were males and 8 females, mean age at diagnosis 4.5 months (range from prenatal to 1 year). We evaluated all charts and neuroradiologic studies of each patient. Results. All patients were studied with initial CT scan except one patient with Vein of Galen Aneurysmal Malformation (VGAM)who was diagnosed antenatal by ultrasound. The types of lesions were 6 VGAM (4 choroidal type and 2 mural type), 6 Arteriovenous Malformations (AVM), 2 Pial Arteriovenous Fistulas(1 brain and 1 spinal), 1 spinal Dural Arteriovenous Fistula, 1 Cavernoma, 1 Aneurysm and 2 Embryologic Dural Sinus Malformations at the posterior fossa. Conclusion. It is remarkable variability and complexity ofvascular malformations of the central nervous system in the first year of life. It is necessary to integrate the endovascular neurosurgical team, not only for diagnosis but also to complement or facilitate the treatment of any of theses vascular disease. The most frequent vascular malformations in our group were the VGAM and the AVM followed by AV Fistulas.

Malformación de la vena de Galeno / Vein of Galen malformation

Objetivo: describir y analizar la embriología, anatomía, angioarquitectura y clínica de la malformación de la vena de Galeno. Método: revisión bibliográfica con actualización del tema. Resultados: la malformación de la vena de Galeno es una anormalidad congénita que presenta el 30% de las lesiones vasculares en los pacientes pediátricos. Se caracteriza por la persistencia de una vena embrionaria: la vena prosencefálica media, asociada a shunts arteriales por persistencia de una conexión fistulosa con arterias coroideas primitivas. La vena de Galeno se localiza en la región pineal, dentro de la cisterna cuadrigeminal. Se forma por la unión de las venas cerebrales internas y cursa posteriormente drenando hacia el seno recto. Su longitud varía de 3,1 a 25 mm. Las malformaciones de la vena de Galeno se clasifican en 1)malformación aneurismática verdadera y 2) dilatación aneurismática. Basándose en la angioarquitectura el primer tipo se divide en 2 formas: mural y coroidea. La presentación clínica es variada y depende del tipo. El diagnóstico prenatal es posible con la ecografía y la resonancia magnética. El diagnóstico definitivo se logra con la angiografía digital. El éxito del tratamiento depende del reconocimiento de sus tipos y formas y, de un adecuado equipo de especialistas. Conclusión: el conocimiento de la embriología, anatomía y, tipos y formas de la malformación de la vena de Galeno, aseguran el éxito del diagnóstico y tratamiento. Palabras clave: angioarquitectura, clasificación, malformación de la vena de Galeno

Objective: to describe and analyse the embryology, anatomy, angioarchitecture and clinical presentation of the vein of Galen malformation. Method: biblographic review up to date. Results: the vein of Galen malformation is a congenital anomaly that represents 30% of all the vascular lesions in the pediatric population. It is secondary to the persistence of an embrionary vein: the medial prosencephalic vein, associated with arterial shunts secondary to the persistence of a fistulous connection with the coroideal primitive arteries. The vein of Galen is localized at the pineal region, within the cuadrigeminal cistern. It is formed by the union of both internal cerebral veins and drains posteriorly into strait sinus. it has a length of 3.1 to 25 mm. They are classified in: 1) truth aneurismal malformation and 2) aneurismal dilatation. Based on its angioarchitecture the first type is divided into 2 forms: mural and coroidal. The clinical presentation is variable and depends on the type. Prenatal diagnosis is possible with ecography and magnetic resonance. Definitive diagnosis is performed with digital angiography. A successful treatment depends on the recognition of the different types and forms and on the presence of an appropriate team of specialists. Conclusion: the knowledge of the embryology, anatomyand types and forms of the vein of Galen malformation assure the success of its diagnosis and treatment. Key words: angioarchitecture, classification, vein of Galen malformation.

Hemorragia subaracnoidea perimesencefálica de origen venoso / Subarachnoid mesencephalic hemorrhage

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 57 años de edad que consulta por cefalea aguda sin signos de irritación meníngea ni de foco neurológico. La tomografía computada inicial evidenció una hemorragia subaracnoidea perimesencefálica. Se realizaron posteriormente resonancia magnética de encéfalo y angiografía digital, interpretándose el sangrado como secundario a una alteración en el estado hemodinámico provocado por trombosis venosa cerebral

Homocistinuria y accidente cerebrovascular en la infancia / Homocystinuria and stroke in childhood

La hemocistinuria es una enfermedad genética caracterizada por la deficiencia de diversas enzimas vinculadas al metabolismo de la metionina.La presencia de eventos trombóticos y tromboembólicos constituye la principal causa de mortalidad y morbilidad en estos pacientes.Se describen 2 hermanos de 5 y 9 años,que presentaron episodios compatibles con accidente cerebrovascular.En el primero se constató obstrucción de ambas carótidas internas y el segundo paciente tenía una oclusión del seno longitudinal superior.El diagnóstico se efectúo con el dosaje de homocisteína y metionina elevados en sangre y orina,que se normalizó con el tratamiento de B6 y ácido fólico,Al primero de los niños se le efectúo,además tratamiento quirúrgico:colocación de un stent en la arteria vertebral derecha para mejorar la vascularización cerebral.La evolución fue buena en ambos niños.Se recomienda considerar el diagnóstico de homocistinuria ante todo paciente que presente un episodio de accidente cerebrovascular u oclusión vascular

Gadodiamida y anhidrido carbonico como contrastes angiograficos alternativos en pacientes con insuficiencia renal / Gadodiamide and carbon dioxide as alternative contrast media in patients with chronic renal failure

Twelve diagnostic and therapeutic angiograms were performed in 10 patients with chronic renal failure using gadodiamide and CO2 as vascular contrast. Renal function was evaluated with serum creatinine levels 24 hours before and 24 to 48 hours after the vascular procedure. Imaging quality and tolerance of these contrast agents were also studied. There was no significant increase in serum creatinine levels in the 12 procedures. In all cases but one, the combined use of gadodiamide and CO2 offered images of enough quality and definition for diagnosis and therapy. A good symptomatic tolerance was present in all procedures. Gadodiamide and CO2 seem to represent useful and safe contrast agents for angiography and endovascular intervention in patients with chronic renal failure. Further experience is needed to confirm these initial findings.

Terapéutica endovascular de aneurismas intracraneales utilizando "coils" de platino: seguimiento a más de un año / Endovascular treatment of the intracerebral aneurysms using platinum \"colis\" one year follow up

El uso endovascular de resortes o espirales ("coils") de platino como agentes embolizantes han sido efectivos en malformaciones arteriovenosas como las fístulas carótidocavernosas y los aneurismas de la vena de Galeno. Su acción trombogénica radica en fenómenos obstructivos al flujo sanguíneo intraaneurismático y efectos electrostáticos sobre plaquetas y glóbulos. Se presentan 11 enfermos de aneurismas: seis gigantes intracavernosos, dos medianos y tres pequeños con seguimiento clínocoradiológico mayor a un año. En los aneurismas gigantes se comprobó trombosis completa en dos pacientes y subtotal en tres; falloeció uno por complicaciones del procedimiento. En los aneurismas medianos hubo trombosis completa en uno y revascularización en el otro. Rn los aneurismas pequeños se obtuvo oclusión completa en todos. En los aneurismas intracavernosas se observó mejoría en uno, estabilización clínica en tres y empeoramiento en el restante. En los cinco aneurismas medianos y pequeños no se ha evidenciado crecimiento a partir del cuello ni repetición de hemorragias subaracnoideas.

Angioplastía transluminal percutánea de los troncos supraórticos / Percutaneus transluminal angioplasty of the supraortic branches

La angioplastía transluminal percutánea (ATP) de los troncos supraórticos son en la actualidad un método seguro, eficaz y económico para el tratamiento de las lesiones estenóticas de los vasos con destino cervicoencefálico, además de que los indices de morbimortalidad son similares o menores a los publicados para endarterectomía. Este trabajo presenta una revisión bibliografíca de la técnica, indicaciones, resultados y complicaciones de la ATP. La puede llegar a ser método de elección par el tratamiento de las estenósis no ulceradas de los troncos supraórticos.