Crecimiento físico de niños con hiperplasia suprarrenal congénita perdedora de sal durante los dos primeros años de vida en el Instituto Nacional de Salud del Niño / Physical growth in children with salt-wasting adrenal hyperplasia during their first two years of life in the Peruvian National Children's Health Institute

Objetivo: Describir el crecimiento físico de niños con hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) perdedora de sal durante los dos primeros años de vida, evaluados en el Servicio de Endocrinología del Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN), Lima-Perú. Materiales y métodos: Es un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. Se incluyeron 55 niños con HSC que tuvieron seguimiento en el Servicio de Endocrinología del INSN del 2000 al 2016; se recopilaron datos como peso y talla al nacer y cada 6 meses, edad al diagnóstico, dosis de hidrocortisona y fludrocortisona y velocidad de crecimiento. Resultados: Se analizaron 55 niños con HSC perdedora de sal siendo el diagnóstico más precoz en mujeres (mediana: 21 días) que en varones (mediana: 52 días). Al nacimiento, su longitud promedio fue 0,07 + 0,75 DE; a los 6 meses fue -1,67 + 1,33 DE con mayor compromiso en varones (-2,29 + 1,18 DE; p=0,022); a los 12 meses fue -1,84 + 1,27 DE, con recuperación a los 24 meses (-1,51 + 1,10 DE). La velocidad de crecimiento fue -1,03 + 1,62 DE y -0,89 + 1,06 DE en el en el primer y segundo año, respectivamente. Conclusiones: Los niños con HSC perdedora de sal que tuvieron seguimiento en el INSN, tuvieron menor longitud a los 6 y 12 meses de edad y lograron recuperarse a los 24 meses.

Objective: To describe physical growth features in children with salt-wasting congenital adrenal hyperplasia (CAH) during their first two years of life, in the Endocrinology Service of the Peruvian National Children's Health Institute (CHI) in Lima, Peru. Materials and Methods: This is a retrospective, observational, and descriptive study. Fifty-five children with CAH underwent follow-up in the Endocrinology Service of the CHI from 2000 to 2016; data such as body weight and height were collected at birth time and every six months, as well as age at diagnosis, hydrocortisone and fludrocortisone doses, and growth velocity. Results: Fifty-five children with salt-wasting CAH were assessed, the diagnosis was more promptly made in females (median: 21 days) compared to males (median: 52 days). At birth, their average length was 0.07 ± 0.75 SD; at 6 months it was -1.67 ± 1.33 SD, and male subjects were more affected (-2.29 ± 1.18 SD; p= 0.022); at 12 months, this parameter was -1.84 ± 1.27 SD, and recovery was observed at 24 months (-1.51 ± 1.10 SD). Growth velocity values were -1.03 ± 1.62 SD and -0.89 ± 1.06 SD in the first and second years of life, respectively. Conclusions: Children with salt-wasting CAH who were followed-up at CHI had shorter length at 6- and 12- months of age, and their recovered at 24-monbths.

Pubertad precoz y tumoración torácica: presentación de un caso / Early puberty and thoracic mass: presentation of a case

Se reporta el caso de un paciente de 7 años de edad, que inicia su enfermedad con disnea progresiva, el desarrollo genital, de acuerdo con los criterios de Marshall y Tanner, muestra un estadio G2 VP3. En el tórax se halló una tumoración de bordes regulares y definidos, con presencia de calcificaciones y áreas quísticas de contenido heterogéneo. Las determinaciones basales de FSH, LH y testosterona fueron de < 10 mUI/mL, 12,2 mUI/mL y 724 ng/dL, respectivamente. La determinación de la α-feto proteína fue de 145,1 ng/mL. La exéresis del tumor mejoró el cuadro respiratorio, la remisión de los niveles hormonales y la detención del proceso de pubertad precoz. El estudio anatomopatológico de la tumoración mediastinal correspondió a un tumor de células germinales con componente predominante de teratoma maduro y coriocarcinoma. La pubertad precoz de etiología neoplásica es una causa rara, su diagnóstico es primordial para aplicar un tratamiento oportuno...

A case is reported of a 7 year old patient with progressive dyspnea and genital development according to Marshall and Tanner criteria at the G2 VP3 stage. A mass of regular and well-defined borders was found in the chest, with calcifications and cystic areas of heterogeneous content. Basal measurements of FSH, LH and testosterone were <10 mIU/mL, 12.2 mIU/mL and 724 ng/dL, respectively. α-fetoprotein was 145.1 ng/mL. Excising the tumor improved respiratory symptoms, diminished hormone levels and stopped the process of precocious puberty. Pathology of the mediastinal tumor corresponded to a germ cell tumor with a predominant component of mature teratoma and choriocarcinoma. Neoplastic causes of precocious puberty are uncommon; its diagnosis is essential in order to provide timely treatment...

Respuesta al tratamiento con análogos de hormona liberadora de gonadotrofinas de pacientes con pubertad precoz central en el Instituto Nacional de Salud del Niño / Response to treatment with analogues of gonadotrophin releasing hormone in patient with central precocious puberty in the Instituto Nacional de Salud del Niño

Los análogos de hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRHa), son el tratamiento de elección de la pubertad precoz central (PPC) y a pesar de las diversas experiencias reportadas hay aspectos clínicos y auxológicos por responder. Objetivo: Describir la respuesta al tratamiento...

The analogues of gonadotrophin releasing hormone (GnRHa) are the preferred treatment for central precocious puberty (CPP); despite the various reported experiences, there are clinical and auxological issues unanswered. Objective: To describe the response to GnRHa therapy in patients with central precocious puberty, followed in the Endocrine Unit at the Instituto Nacional de Salud del Niño (INSN), Lima, Perú, between 1998 and 2008...