RESUMEN
Objectif Definir le profil epidemiologique et clinique de l'encephalocele occipital et alerter pour une strategie preventive. Methode Il s'agit d'une etude prospective en serie continue realisee de janvier 1999 a Mars 2008 dans le service de neurochirurgie de l'hopital national de Niamey au Niger. Apres examen clinique de l'enfant et de la malformation; une echographie transfontanellaire avec souvent un scanner etaient realises. L'intervention chirurgicale a consiste en une resection du tissu cerebral dysplasique; une coagulation systematique du plexus choroide au sein de la malformation; et dans certains cas une conservation sans pression du tissus nerveux d'allure saine. L'evolution des patients a ete analysee a J7 a 1mois; 3 mois et a 1an Resultats La serie comprenait 161 encephaloceles en situation occipitale. La moyenne d'age etait de 8.34 mois. La moyenne d'age maternel etait de 17 ans. Il s'agissait d'un mariage consanguin dans 67.080des cas ; Une echographique prenatale etait faite dans 7.3des cas. Le defect osseux etait en occipital dans 67.43des cas; a la jonction parieto-occipitale dans 27.8des cas et a la jonction occipito-cervicale dans 4.77des cas. Il s'agissait d'une meningocele dans 16.42des cas; d'une encephalocele pure sans kyste dans 6.34des cas et d'une forme mixte dans 78.81des cas; l'hydrocephalie etait associee dans 23.60en preoperatoire et dans 49.57des cas en postoperatoire. La duree moyenne d'hospitalisation post operatoire etait de 24.41 jours. La mortalite etait de 22.36a 3 mois. 48.78des patients etaient revus a 1an et 13 patients etaient revus a 5ans soit 8.66des cas. Conclusion L'encephalocele occipitale est une pathologie frequente a Niamey ; Elle est responsable d'une mortalite et d'une morbidite importantes. Il ya urgence a elaborer une strategie de prevention des malformations du tube neural au Niger