Síndrome de poliendocrinopatía autoinmune-candidiasis mucocutánea-distrofia ectodérmica: manifestaciones dermatológicas / Polyendocrinopathy syndrome mucocutaneous candidiasis-ectodermal dystrophy, autoimmune: dermatological manifestations

El síndrome de poliendocrinopatía autoinmune - candidiasis mucocutánea crónica - distrofia ectodérmica (APECED) es una enfermedad rara, de origen genético, caracterizada por fallos endocrinológicos de origen autoinmune, candidiasis mucocutánea crónica y defectos ectodérmicos. Se describe un caso en una niña de 10 años con las manifestaciones dermatológicas características de este síndrome.

Autoimmune polyendocrinopathy - chronic mucocutaneous candidiasis - ectodermal dystrophy syndrome (APECED) is a rare genetic disease, characterized by autoimmune endocrine disorders, chronic mucocutaneous candidiasis and ectodermal disorders. We herein describe a case in a 10-year-old girl with the characteristics dermatological manifestations of this syndrome.

Nevo lipomatoso cutáneo superficial: presentación de dos casos / Superficial cutaneous lipomatous nevus: report of two cases

El nevo lipomatoso cutáneo superficial (NLCS) es una anomalía del desarrollo infrecuente, caracterizada por la presencia de tejido adiposo maduro ectópico en la dermis. Puede estar presente al nacer o aparecer en la infancia o adolescencia. Describimos dos casos de NLCS: el primero, un niño de 4 años con una placa hipertricótica en la nalga izquierda, presente desde el nacimiento y el segundo, una niña de 9 años con una placa de aspecto esclerodermiforme en el muslo izquierdo, de aparición en etapa preescolar.

Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (NLCS) is a rare developmental anomally characterized by the presence of ectopic mature adipose tissue in the dermis. It may be present at birth, or appear at chilhood or adolescence. We describe two cases of NLCS: the firs one, a 4-year-old child that presented with an hypertrychotic plaque on his left buttock, present from birth and, the second one, a 9-year-old girl with a plaque of sclerodermiform appearance on her left leg, that arise before school time.

Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: a propósito de tres casos / Newborn subcutaneous fat necrosis

Se describen tres casos de necrosis grasa subcutánea del recién nacido, en niños de adecuada edad gestacional, de término, que sufrieron cesárea o parto traumático. Entre la primera y tercera semana de vida fueron observados nódulos o placas subcutáneos rojovioláceos. Las biopsias de las lesiones mostraron necrosis subcutánea, con adipocitos que contenían cristales en forma de espículas con infiltrados inflamatorios reactivos. Un caso presentó trombocitopenia periférica transitoria. Deben hacerse determinaciones séricas seriadas de calcio y plaquetas en estos pacientes y deben ser observados cuidadosamente signos y síntomas de hipercalcemia o trombocitopenia. A pesar del cuadro alarmante, el pronóstico siempre es favorable

Síndrome de Sweet: revisión bibliográfica / Sweet's syndrome: a review

El síndrome de Sweet es una dermatosis caracterizada por la aparición brusca de placas eritematosas, dolorosas, predominantemente en cara, cuello y extremidades, acompañada de fiebre, leucocitosis a predominio neutrofílico y denso infiltrado dérmico leucocitario polimorfonuclear. Es bien conocida su relación con procesos neoplásicos malignos, motivo por el cuál es necesario el estudio minucioso y seguimiento del paciente. Presentamos un caso de leucemia mielomonocítica aguda asociada a ésta dermatosis, realizando una revisión bibliográfica del tema

Síndrome de Reiter / Reiter's syndrome

Presentamos un caso de un paciente de 14 años de edad, de sexo masculino, en quien los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio confirmaron el diagnóstico de síndrome de Reiter. Realizamos una extensa revisión bibliográfica, en la cual observamos que aún hoy se discuten pautas diagnósticas, mecanismos fisiopatogénicos, terapéutica y asociaciones de este síndrome, particularmente en aquellos pacientes en quienes no se manifiesta totalmente

Mastitis Lúpica / Lupus mastitis

Se presenta un paciente en quien las únicas manifestaciones de lupus eritematoso profundo se encontraron localizadas en la piel de la región mamaria y zona intermamaria. Debido a la baja frecuencia de dicha patología con esta localización peculiar nos abocamos a una revisión

Nevo sebáceo de Jadassohn: un estudio casuístico retrospectivo de cinco años / Nevus sebaceous of Jadassohn: a retrospective five year case repost

Presentamos una revisión de 39 casos de nevos de Jadassohn; de éstos, tres (7,69 por ciento) presentaron asociaciones: uno con sordera y convulsiones, otro con malformaciones esqueléticas y el último con alopecia areata, y cuatro casos (10,25 por ciento) con complicaciones tumorales. Destacamos la importancia del estudio de los pacientes para descartar asociaciones sindrómicas, así como el tratamiento oportuno y correcto de las lesiones para evitar complicaciones neoplásicas

Patología no infecciosa de pene / Penile non infectious disease

En este trabajo se hace referencia particularmente a los distintos aspectos vinculados a las diversas patologías de estirpe no infecciosa que afectan el glande, pene y prepucio. Se realiza una revisión de la bibliografía

Síndrome de Kasabach-Merritt: actualización diagnóstica y terapéutica / Kasabach-Merritt syndrome: diagnostic and therapeutic update

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de un mes y medio de edad, con anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a un hemangioma de rápido crecimiento (síndrome de Kasabach-Merritt). Se realiza una actualización diagnóstica y terapéutica de esta patología considerada de diferentes formas por otros autores

Metástasis cutáneas / Cutaneous metastases

Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas, incluyendo frecuencia, manifestaciones clínicas e histopatológicas. Se realiza un estudio retrospectivo de 26 pacientes con metástasis cutáneas observados en nuestro Servicio de Dermatología durante los últimos 8 años. De los 26 casos, el carcinoma de mama, seguido del melanoma, fueron los tumores primarios que más frecuentemente dieron metástasis en piel en la mujer, en tanto que en el sexo masculino el tumor primario más frecuente fue el carcinoma de pulmón, seguido del carcinoma epidermoide

Rabdomiosarcoma embrionario nasal: actualización / Nasal embryonal rhabdomyosarcoma: update

El rabdomiosarcoma no es sólo el sarcoma de tejidos blandos más común en los niños menores de 15 años, sino también en adolescentes y adultos jóvenes. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 12 años de edad, quien desarrolló un tumor polipoideo que protruía en la fosa nasal derecha, diagnosticándose rabdomiosarcoma embrionario. Se realiza tratamiento quirúrgico y quimioterápico con muy buen resultado. El paciente después de dos años de su diagnóstico se encuentra libre de enfermedad. Realizamos una revisión de esta variante histopatológica de rabdomiosarcoma, su pronóstico y tratamiento

Pioderma gangrenoso: revisión a propósito de dos casos / Pyoderma gangrenosum

El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria infrecuente, caracterizada por la aparición de pápulas, pústulas, nódulos y ulceraciones necróticas, que frecuentemente está asociada a enfermedades sistemáticas. La evolución es crónica con recurrencias y resistencia a los distintos tratamientos. Presentamos dos casos de pioderma gangrenoso: un paciente con la forma clásica y otro con la forma granulomatosa superficial. Esta enfermedad requiere un estudio exhaustivo del paciente para lograr el diagnóstico correcto. Sugerimos la terapéutica apropiada, pero debido a que se desconoce la fisiopatogenia aquélla resulta muchas veces infructuosa

Patología blanca de la mucosa oral / White lesions of the oral mucosa

La patología blanca de la mucosa oral comprende una constelación de enfermedades cuyos cuadros clínicos se asemejan mucho entre sí y se caracterizan por la presentación de una lesión de aspecto blanquesino en la cavidad bucal. Con el fin de remarcar las diferencias entre cada afección, sus diversas evoluciones y pronósticos y alertar sobre aquellas con tendencia cancerígena y pronóstico más ominoso es que se realiza este trabajo. Es también nuestro interés señalar que no debemos olvidar a la cavidad bucal en el examen dermatológico de rutina

Rabdomiosarcoma de localización facial / Rhabdomyosarcoma localized on face

Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 68 años de edad, con diagnóstico de rabdomiosarcoma (RMS) pleomórfico de localización facial. Debido a la escasa frecuencia con que se observa este tumor en la consulta dermatológica y la poca bibliografía que se encuentra en nuestra especialidad, es nuesrtro interés aportar este caso a la literatura y casuística dermatológica. Para llegar al diagnóstico y estadificar los pacientes, se realizó un cuidadoso examen clínico, exámenes complementarios de laboratorio y métodos de diagnóstico por imágenes. El RMS es un tumor poco frecuente en la consulta dermatológica, y en pacientes adultos. Su pronóstico ha mejorado con el advenimiento de nuevas terapéuticas, pero sigue siendo considerado agresivo, con tendencia a dar metástasis y recidivar

Liquen aureus: reporte de dos casos / Lichen aureus: two cases report

Revisión de algunos artículos de liquen aureus publicados, contribuyendo con dos nuevos casos y resaltando la escasez de publicaciones de esta patología. Nuestros pacientes presentaron características típicas de liquen aureus, tanto clínica como histológicas. El tratamiento consistió en corticoesteroides de alta potencia en forma tópica