O transplante de células-tronco hematopoéticas no tratamento dos linfomas não Hodgkin / Hematopoietic stem cell transplantation for non-Hodgkin lymphomas

No final da década de 70, ocorreu o primeiro relato de sucesso com a utilização de quimioterapia de alta dose, seguida de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo (TCTH auto), em pacientes com linfoma não Hodgkin (LNH). Desde então, o TCTH autólogo vem se constituindo em um importante instrumento na estratégia de tratamento dos LNH. Inúmeros estudos, em vários subtipos de linfomas, têm consolidado o papel do TCTH autólogo, principalmente como resgate em recidivas de doença. O melhor momento para a incorporação desta estratégia depende do subtipo do linfoma, do status de doença previamente ao transplante (sensível ou resistente) e de fatores clínico-biológicos associados à doença. Em recidiva sensível de linfoma difuso de grandes células, o TCTH autólogo é a terapia de escolha. Nestes pacientes, o transplante promove taxas de resposta completa em até 50 por cento dos casos, comparado a aproximadamente 15 por cento, quando esse resgate é realizado com protocolos quimioterápicos convencionais. O seu papel como parte da terapia de indução de remissão não está totalmente estabelecido. Em linfomas indolentes, principalmente folicular, é a terapia de escolha nas recidivas sensíveis à quimioterapia de resgate. Em linfomas de células do manto, o TCTH autólogo tem se incorporado à terapia de primeira linha, como consolidação de remissão. As indicações de TCTH alogênico em LNH têm se limitado aos casos de refratariedade ao tratamento convencional e recidiva pós-transplante autólogo, em pacientes jovens e sem comorbidades, em decorrência da alta toxicidade associada à utilização de regimes de condicionamento mieloablativos. A utilização de regimes de condicionamento de intensidade reduzida tem reduzido a toxicidade e ampliado o seu uso nos LNH recidivados ou refratários.

High-dose chemotherapy (HDT) followed by autologous bone marrow transplantation (ABMT) has proved to provide significant advantage regarding event-free and overall survival in patients with chemosensitive relapses of aggressive non-Hodgkin's lymphoma (NHL) after conventional therapy. These results encouraged many investigators to use HDT as part of first-line therapy but the results are contradictory. There is no consensus regarding management of relapsed or refractory DLBCL. In follicular lymphomas, autologous stem cell transplantation (SCT) is considered the treatment of choice for young patients with relapsed disease. Autologous SCT has also been evaluated in prospective trials as first-line treatment for high risk patients at diagnosis, but the results are not yet conclusive. In mantle cell lymphoma, autologous stem cell transplantation has been employed as part of first-line therapy. Allo-SCT for patients with lymphoma was first performed in the mid-1980s. The high transplant-related mortality, seen after myeloablative conditioning, discouraged broader interest in this approach and made further research difficult. The generally lower relapse rates after allo-SCT, the association of GvHD with reduced relapse rates, the increase of relapse rates after ex vivo or in vivo T-cell depletion, and the frequent responses to DLIs all support the existence of a graft-vs.-lymphoma effect. However, further data analysis supports the view that not all lymphomas are equal. While slowly proliferating diseases such as follicular lymphoma seem particularly sensitive targets for allogeneic T-cells, results of allo-SCT with aggressive B-cell lymphomas have been less convincing. Patients with these latter diseases obviously need vigorous debulking of their tumor prior to conditioning. Reduced-intensity conditioning fueled a renaissance of allo-SCT as treatment of lymphoma because the lower expected TRM was highly attractive for a patient population where...

Anemia ferropênica no adulto: causas, diagnóstico e tratamento: [revisão] / Iron deficiency anaemia in the adult: causes, diagnosis and treatment: [review]

A deficiência de ferro, especificamente a anemia ferropênica, permanece como uma das deficiências nutricionais mais frequentes e importantes no mundo. Este artigo revisa as principais causas de anemia ferropênica, os atuais métodos de investigação diagnóstica e as estratégias de prevenção. O tratamento com ferro deve ser iniciado sempre por via oral, e a investigação apropriada de sua causa é obrigatória; quando houver falha nesse tratamento por causa de grande perda de sangue, má absorção do ferro ou intolerância a ele, o tratamento por via parenteral deve ser considerado. Os autores discutem os compostos com ferro atualmente disponíveis, o perfil de eficácia, segurança e tolerabilidade desses medicamentos, e o plano terapêutico ideal para o sucesso no tratamento dessa doença tão comum e importante.

Iron deficiency, and especifically iron deficiency anaemia, remains one of the commonest and most important nutritional deficiencies in the world today. This article reviews the main causes of iron deficiency anaemia, the current diagnostic methods and prevention strategies of iron deficiency. The treatment of iron deficiency should always be initiated with oral iron and an investigation of the cause of iron deficiency anaemia is mandatory. When oral iron therapy fails due to high blood losses, iron malabsorption or intolerance to oral iron, parenteral iron administration should be considered. The authors discuss available iron preparations, their efficacy, safety and tolerability, and the optimal therapeutic approach to successfully treat this common and important disease.

T-lymphoblastic lymphoma in adults / Linfoma linfoblástico-T em adultos

In this short opinion review we discuss recent aspects of T-lymphoma lymphoblastic adults, like the evolution of the knowledge of classification, prognostic factors and the patients management.

Nesta breve revisão os autores apresentam diversos aspectos de evolução dos conhecimentos na classificação e no manuseio dos pacientes portadores de linfoma linfoblástico-T em adultos.

Linfoma Extranodal de Células NK/T tipo Nasal / Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma / Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma

O Linfoma Extranodal de Células NK/T tipo Nasal tem uma distribuição geográfica peculiar, ocorrendo mais frequentemente em países orientais e na população nativa de alguns países da América Central e da América do Sul. Sua localização preferencial é na cavidade nasal e nos seios paranasais, mas pode acometer outras estruturas da chamada região médio-facial. Tem um padrão de disseminação com "homing" característico, incluindo pele, testículo, SNC e trato digestivo. Este linfoma, menos frequentemente, pode acometer primariamente estas regiões. A maioria destas neoplasias apresenta um fenótipo NK, mas alguns poucos casos podem ter sua origem em células T verdadeiras, por este motivo é designado "linfoma NK/T". O genoma do vírus Epstein-Barr é detectado na maioria dos casos, sugerindo uma relação etiológica. Embora este linfoma seja sensível à radioterapia, apresenta mais frequentemente resistência a agentes quimioterápicos que outros linfomas. Uma possível explicação para a resistência é a usual expressão de glicoproteína-p. O prognóstico destes linfomas é pobre, sendo necessária a investigação de novas modalidades terapêuticas.

Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma has a peculiar geographic distribution, occurring more frequently in Eastern countries and in the native populations of some Central and South American countries. It is commonly found in the nasal cavity and paranasal sinuses, but may also compromise other structures in the mid-facial region. The disease has a characteristic homing dissemination pattern, including skin, testis, CNS and digestive tract. This lymphoma can, less frequently, primarily compromise these regions. The majority of these neoplastic diseases present an NK phenotype, but a few cases can be truly of T-cell origin, because of which it is designed "NK/T-cell lymphoma". The Epstein-Barr virus genome can be detected in most of the cases, suggesting an etiological relationship. Although this lymphoma is responsive to radiotherapy, it is more resistant to conventional chemotherapy than other lymphomas. A possible explanation for this is the frequent expression of the p-glycoprotein. The prognosis of these lymphomas is still poor, making further investigation of new therapies imperativ.

Urgência na introdução do NAT: é fundamental não cometer os erros do passado: [carta ao editor] / Urgency of the introduction of NAT: it is crucial not to commit past errors: [letter to the editor]

This letter to the Editor about "the urgency of the introduction ofNAT in Brazil" complements and defines the position of theDirectorate of the Brazilian Society of Hematology and Hemotherapyin respect to letters to the Editor both in this and the previous issueof the RBHH.

Avaliação da antissepsia cutânea por quatro métodos em doadores de sangue / Evaluation of skin antisepsis of blood donors by four methods

A contaminação de hemocomponentes por bactérias presentes na pele do doador de sangue pode levar à infecção pós-transfusional no receptor da transfusão. O objetivo deste estudo foi avaliar a eficiência de quatro produtos antissépticos utilizados na antissepsia da pele do antebraço de doadores de sangue. Avaliamos 363 doadores que foram distribuídos em quatros grupos (A a D) de acordo com o produto utilizado. Grupo A: álcool e tintura de iodo; grupo B: álcool e clorexidine; grupo C: álcool e grupo D: álcool e polivilpirrolidona (PVPI). Foram realizadas culturas de swabs de pele antes e após a aplicação dos produtos e hemocultura do sangue coletado para avaliação da contaminação bacteriana. Observamos que os grupos A (82/94) e D (68/78), bem como a associação dos grupos B (69/91) e C (72/100) foram semelhantes quanto ao nível de redução bacteriana pré e pós-aplicação dos antissépticos. Houve maior redução no número de colônias bacterianas nos grupos A e D quando comparados ao B e C (p<0,001). Apenas uma amostra apresentou positividade na hemocultura. Concluímos que os produtos dos grupos A (álcool e tintura de iodo) e D (álcool e PVPI) apresentaram melhor eficiência na antissepsia de pele em doadores de sangue.

Bacterial contamination of blood products from blood donor's skin can lead to infection after transfusions. The objective of this study was to evaluate the effect of four antiseptic products used on the antecubital skin of blood donors. We evaluated 363 blood donors who were divided into four groups (A to D) according to the product used. Group A: alcohol and iodine tincture; Group B: alcohol and chlorhexidine; Group C: alcohol; and Group D: alcohol and polyvinylpyrrolidone (PVPI). Culture skin swabs were taken before and after the application of the products and blood cultures were collected for an assessment of bacterial contamination. We observed that Groups A (82/94) and D (68/78), and the association of the agents of Groups B (69/91) and C (72/100) were similar in the level of bacterial reduction comparing before and after the application of the antiseptic. There was a greater reduction in the number of bacterial colonies in Groups A and D when compared to B and C (p <0001). Only one blood culture was positive. We concluded that the products in Groups A (alcohol and iodine tincture) and D (alcohol and polyvinylpyrrolidone) have better efficiency in antisepsis of the skin of blood donors.

Recidiva tardia de linfoma da zona marginal / Late relapse of marginal zone lymphoma

O linfoma de zona marginal é um linfoma de baixo grau com curso clínico indolente e potencial de recidiva.1,2 Apresentamos um caso de recidiva tardia após 25 anos de aparente remissão completa, levantando a possibilidade de recidiva de doença preexistente ou desenvolvimento de novo clone neoplásico.

Marginal zone lymphoma is a low grade lymphoma with an indolent course and chance to relapse. We present a case of a patient who suffered relapse after 25 years of apparently complete remission of a low-grade non-Hodgkin lymphoma.

Risk assessment for multiple myeloma: preliminary results of the brazilian myeloma study group / Avaliação de risco em mioloma múltiplo: resultados preliminares do grupo brasileiro de estudos de mieloma

The Durie/Salmon staging system continues to be used worldwide in patients with multiple myeloma. However, in recent years, new systems have been proposed. The International Myeloma Working Group performed a retrospective study with 11,179 patients and proposed an "International Staging System" utilizing serum levels of â2 microglobulin and albumin. In addition, current research has focused on the usefulness of cytogenetic and molecular data as prognostic factors. These data suggest that these parameters are powerful discriminators of a poor prognostic group of myeloma patients. Indeed, these prognostic indexes have been utilized in clinical trials, with interesting and encouraging results.

O esquema de Durie / Salmon continua a ser utilizado para estadiar os pacientes com mieloma múltiplo. Recentemente, um novo sistema mais simples e eficaz foi proposto. O "International Myeloma Working Group" realizou um estudo retrospectivo com 11.179 pacientes e a partir destes dados propôs a criação de um "International Staging System (ISS)" utilizando os níveis séricos de ß2 microglobulina e de albumina ao diagnóstico. Além do ISS a pesquisa está voltada para identificar alterações citogenéticas e moleculares que se correlacionem com o prognóstico no mieloma múltiplo. Estes fatores prognósticos têm sido utilizados para estratificar pacientes em ensaios clínicos com resultados promissores.

Leucemia Mielóide Crônica: história natural e classificação / Chronic Myeloide Leukemia: natural history and classification

A Leucemia Mielóide Crônica (LMC), cuja incidência é de um a dois casos para cada 100 mil habitantes por ano, corresponde de 15 por cento a 20 por cento das leucemias. É uma doença mieloproliferativa crônica clonal, caracterizada por leucocitose com desvio à esquerda, esplenomegalia e pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph), que resulta da translocação recíproca e equilibrada entre os braços longos dos cromossomos 9q34 e 22q11, gerando a proteína híbrida BCR-ABL, com atividade aumentada de tirosino quinase. A proteína BCR-ABL está presente em todos os pacientes com LMC, e sua hiperatividade desencadeia liberação de efetores da proliferação celular e inibidores da apoptose, sendo sua atividade responsável pela oncogênese inicial da LMC. A doença evolui em três fases: crônica, acelerada e aguda. Na fase crônica (FC) ocorre proliferação clonal maciça das células granulocíticas, mantendo estas a capacidade de diferenciação. Posteriormente, num período de tempo variável, o clone leucêmico perde a capacidade de diferenciação e a doença passa a ser de difícil controle (fase acelerada - FA) e progride para uma leucemia aguda (crise blástica - CB). Nesse artigo discutimos a história natural e as definições das fases da doença, de acordo com os critérios mais utilizados.

Chronic myeloid leukemia (CML) is estimated at approximately 1 to 2 cases per 100,000 individuals and accounts for approximately 15 percent to 20 percent of all patients with leukemia. CML is a clonal disease characterized by balanced translocation between chromosomes 9 and 22 (Philadelphia chromosome). The resulting BCR-ABL gene has abnormal tyrosine kinase activity which stimulates cell growth and is responsible for the transformed phenotype of CML cells. The disease is characterized by a triphasic course that includes a chronic phase (CP), an accelerated phase (AP) and an acute or blastic phase (BP). Unless the disease is controlled or eliminated, patients progress to AP and BF in variable periods of time. Several staging classification systems are used for CML all of which were designed in the pre-imatinib era. In this article we discuss the natural history of CML and phase definitions according to the most useful criteria.

Estudo das mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE em doentes brasileiros com sobrecarga de ferro / Study of C282Y, H63D and S65C mutations in the HFE gene in Brazilian patients with iron overload

Hemocromatose é uma das doenças genéticas mais freqüentes no ser humano e uma das causas mais importantes de sobrecarga de ferro. Os objetivos deste estudo foram determinar a freqüência das mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE em doentes brasileiros com sobrecarga de ferro, verificar a coexistência de anemia hemolítica hereditária, hepatite C e consumo excessivo de bebida alcoólica nestes doentes e avaliar a influência destas variáveis sobre os depósitos de ferro do organismo. Saturação da transferrina, ferritina sérica e análise das mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE, pelo método da PCR, foram determinadas em cinqüenta doentes com sobrecarga de ferro atendidos no Hemocentro da Santa Casa de São Paulo entre janeiro de 2000 e maio de 2004. A freqüência de mutação do gene HFE nos doentes com sobrecarga de ferro foi de 76,0 por cento (38/50). Saturação da transferrina e ferritina foram significativamente maiores nos doentes homozigotos para a mutação C282Y confirmando a correlação entre genótipo C282Y/C282Y e maior risco de sobrecarga de ferro. A coexistência de hepatite C, consumo excessivo de bebida alcoólica ou anemia hemolítica hereditária estão implicados em aumento dos estoques de ferro e constituem fator de risco adicional em pacientes com mutação do gene HFE para a condição de sobrecarga de ferro.

Hemochromatosis is one of the most frequent genetic diseases in humans and one of the most important causes of iron overload. The aims of this study were to determine the frequency of C282Y, H63D and S65C mutations of the HFE gene in Brazilian patients with iron overload, to verify the coexistence of chronic hemolytic anemia, hepatitis C and excessive alcohol consumption and to evaluate the influence of these variables on body iron deposits. Transferrin saturation, serum ferritin and C282Y, H63D and S65C HFE gene mutations (by PCR method) were determined in 50 patients with iron overload in the Hemocentro da Santa Casa de São Paulo between January 2000 and May 2004. The frequency of the HFE gene mutations in patients with iron overload was 76.0 percent (38/50). Transferrin saturation and serum ferritin were significantly higher in homozygous patients with the C282Y mutation confirming the correlation between the C282Y/C282Y genotype and a higher risk of iron overload. The coexistence of chronic hemolytic anemia, hepatitis C and excessive alcohol consumption are implicated in increased iron deposits and constitute additional risk factors in patients with HFE gene mutations for iron overload.

Avaliação laboratorial da deficiência de ferro em doadoras de sangue / Laboratory analysis of iron deficiency in female blood donors

O objetivo deste estudo foi avaliar a freqüência da deficiência de ferro em doadoras de sangue do Hemocentro da Santa Casa de São Paulo segundo o tipo de doador, o número total de doações anteriores e a freqüência de doações realizadas nos últimos 12 meses. No período de 05 a 20 de outubro de 2004 foram estudadas 100 doadoras de sangue utilizando-se a determinação da ferritina sérica e dos índices eritrocitários. A freqüência de doadoras de sangue que apresentavam deficiência de ferro foi de 16,0 por cento. Para as doadoras de primeira vez, 10,5 por cento delas já apresentavam deficiência de ferro à primeira doação de sangue e, para aquelas que não eram de primeira vez, essa freqüência foi de 17,7 por cento (p<0,05). Observamos que quanto maior o número total de doações de sangue, maior a freqüência de doadores com deficiência de ferro. A freqüência encontrada foi estatisticamente significante somente para as doadoras com mais de quatro doações (p<0,05). Constatamos que quanto maior o número de doações realizadas nos últimos 12 meses, maior a freqüência de doadoras com deficiência de ferro. A freqüência observada foi estatisticamente significante para as doadoras com duas ou mais doações nos últimos 12 meses (p<0,05). Concluímos que a doação de sangue constitui-se numa causa importante de deficiência de ferro, particularmente nas doadoras de repetição. A elevada freqüência de doadoras de sangue com deficiência de ferro observada neste estudo sugere a necessidade de uma triagem laboratorial mais acurada, uma vez que a determinação isolada da hemoglobina ou do hematócrito não é suficiente para detectar e excluir as doadoras com deficiência de ferro sem anemia.

The aim of this study was to evaluate the frequency of iron deficiency in blood donors at the Santa Casa Blood Bank and to establish the frequency of iron deficient blood donors according to first-time and multiple donors, the total number of lifetime donations and the frequency of donations per year. Between 5th and 20th October 2004, one hundred blood donors were studied using the biochemical measurement of serum ferritin and red blood cell indices. The frequency of iron deficiency in blood donors was 16.0 percent. The frequency of iron deficiency was higher in non-first-time than in first-time female blood donors (10.5 percent versus 17.7 percent; p<0.05). The frequency of iron deficiency was higher in the multiple blood donors and this difference was statistically significative in female blood donors after more than four donations (p<0.05) and among female blood donors with two or more donations per year (p<0.05). We conclude that blood donation is a very important factor of iron deficiency in female blood donors, particularly in multiple donors. The high frequency of blood donors with iron deficiency found in this study suggests the necessity for more accurate laboratory screening, as the hemoglobin or hematocrit measurements alone are insufficient to detect and exclude blood donors with iron deficiency without anemia.

Avaliação da eficácia do uso intravenoso de sacarato de hidróxido de ferro III no tratamento de pacientes adultos com anemia ferropriva / Evaluation of the efficacy of intravenous iron III-hydroxide saccharate for treating adult patients with iron deficiency anemia

O objetivo desse estudo foi avaliar a eficácia do uso intravenoso de sacarato de hidróxido de ferro III no tratamento de pacientes adultos com anemia ferropriva. No período de janeiro de 2003 a dezembro de 2005, estudamos cinqüenta pacientes com anemia ferropriva que apresentaram intolerância e/ou resposta inadequada ao tratamento com ferro por via oral e/ou valor de hemoglobina inferior a 7,0 g/dL. Os principais exames laboratoriais realizados foram: hemograma completo, contagem de reticulócitos, ferro sérico, capacidade total de ligação de ferro e ferritina sérica. Os pacientes receberam uma dose semanal de 200 mg de sacarato de hidróxido de ferro III diluído em 250 mL de soro fisiológico a 0,9 por cento, administrado por via intravenosa em trinta minutos. O tratamento foi realizado até a obtenção do valor de hemoglobina igual ou maior que 12,0 g/dL para mulheres e 13,0 g/dL para homens, ou até a administração da dose total de ferro parenteral recomendada para cada paciente. A idade mediana dos cinqüenta pacientes estudados foi de 45 anos, variando entre 28 e 76 anos; quarenta (80,0 por cento) eram do sexo feminino. A causa mais comum de anemia ferropriva no sexo feminino foi sangramento uterino anormal observado em 25/40 pacientes (62,5 por cento) e, no sexo masculino, gastrectomia parcial em 7/10 (70,0 por cento). Vinte e quatro (48,0 por cento) pacientes foram incluídos nesse estudo por falta de resposta à terapia com ferro oral, 22 (44,0 por cento) por intolerância ao ferro oral e quatro (8,0 por cento) por hemoglobina < 7,0 g/dL. Os valores médios da hemoglobina e da ferritina sérica foram de 8,48 g/dL e 4,65 ng/mL (pré-tratamento) e 12,34 g/dL e 93,20 ng/mL (pós-tratamento)(p<0,001), respectivamente. O aumento médio de hemoglobina foi de 3,61 g/dL e de 4,83 g/dL para os sexos feminino e masculino, respectivamente. Correção da anemia foi obtida em 26 (65,0 por cento) das quarenta pacientes do sexo feminino e em nove (90,0 por cento)...

The objective of this study was to evaluate the efficacy of intravenous iron III-hydroxide saccharate to treat adult patients with iron deficiency anemia. Between January 2003 and December 2005 we studied 50 patients with iron deficiency anemia who presented intolerance or inadequate response to oral iron therapy, or hemoglobin level < 7 g/dL. The main laboratory tests performed were: complete blood cell count, reticulocyte count, serum iron, total iron-binding capacity and serum ferritin. The patients received a weekly dose of 200 mg of iron diluted in 250 mL of 0.9 percent sodium chloride solution administered intravenously during 30 minutes. It was performed until a hemoglobin level = 12.0 g/dL for women or13.0 g/dL for men was reached or completing the administration of the total dose of parenteral iron recommended for each patient. The median age of the patients studied was 45 years (age range from 18 to 76). Forty out of 25 patients (80 percent) were women. The most common cause of iron deficiency anemia was abnormal uterine bleeding observed in 62.5 percent of female patients (25 out of 40) and partial gastrectomy in 70 percent of male patients (7 out of 10). Twenty-four (48 percent) patients were included in this study due to a lack of response to oral iron therapy, 22 (44 percent) showed intolerance to oral iron and 2 (8 percent) presented with a hemoglobin level < 7.0 g/dL. The mean hemoglobin and ferritin values were 8.48 g/dL and 4.65 ng/mL (pretreatment) and 12.34 g/dL and 93.20 ng/mL (post-treatment) (p<0.001), respectively. The average increase of hemoglobin was 3.61 g/dL and 4.83 gdL for women and men, respectively. Correction of anemia was obtained in 26 out of 40 female patients (65 percent) and in 9 out of 10 male patients (90 percent). Six patients received blood transfusions before starting intravenous iron treatment. None of the 50 studied patients needed red blood cell transfusions during or after completing...

Linfoma de célula T/NK nasal / Nasal T/NK cell lymphoma

O linfoma de célula T/NK é uma doença rara no mundo ocidental, inclusive no Brasil. Apresenta maior frequência de acometimento de jovens do sexo masculino e na maioria dos casos o diagnóstico é feito em estágios iniciais. Porém, 10% dos casos apresentam envolvimento da medula óssea ao diagnóstico. Este linfoma tem como característica o caráter invasivo local e apresenta necrose. O tratamento é baseado na quimioterapia sistêmica e radioterapia local. A recidiva é muito frequente, e neste caso, o transplante autólogo de célula-tronco hematopoiética está indicado.

T/NK cell lymphoma is a rare disease in the Western world, including in Brazil. It most frequently affects young male individuals and in the majority of cases the diagnosis is made it the initial stages. However, 10% of the cases present with bone marrow involvement at diagnosis. This lymphoma is characterized by its local invasive nature and necrosis. Treatment is based on systemic chemotherapy and local radiotherapy. Relapse is very common and in this case autologous hematopoietic stem cell transplantation is indicated.

Indicações para início de tratamento na leucemia linfóide crônica / Chronic lymphocytic leukemia: when to start treatment

Apesar do grande avanço no conhecimento da sua biologia, a leucemia linfóide crônica (LLC-B) permanece incurável. Historicamente, o objetivo do tratamento da LLC-B tem sido o de aliviar os sintomas relacionados com a doença e prolongar a sobrevida. Quimioterapia para todos os pacientes em estádio inicial da doença não ocasiona aumento da sobrevida, determinando apenas toxicidade desnecessária. A decisão de tratar o paciente é orientada pelo estádio clínico, pela presença de sintomas e pelos sinais de atividade da doença. Com os tratamentos convencionais atualmente disponíveis; só há evidência de vantagem no tratamento imediato, logo após o diagnóstico, para pacientes com estádio avançado (Rai III e IV ou Binet B e C). Pacientes em estádios iniciais (Rai 0-II ou Binet A) geralmente não devem receber tratamento imediato, sendo apenas observados periodicamente. Nos estádios iniciais, o tratamento é indicado apenas se houver presença de sintomas relacionados com a doença (sintomas B, redução do performance status, ou sintomas ou complicações de organomegalia) ou sinais de alta atividade da LLC-B (tempo de duplicação de linfócitos menos que seis meses ou rápido crescimento de linfonodos).

In spite of the great advances made in understanding its biology, chronic lymphocytic leukemia (CLL-B) is still incurable. Historically, the objective of the treatment of CLL-B has been to alleviate the disease-related symptoms and to prolong the survival. Chemotherapy for all patients in the initial stages of the disease does not obtain an increase in the survival, but rather, only causes an unnecessary toxicity. The decision to treat the patient is oriented by the clinical conditions, by the presence of symptoms and by the signs of activity of the disease. With the conventional treatments currently available, there is only evidence of an advantage in immediate treatment, directly following the diagnosis, for patients in an advanced stage (Raí III and IV or Binet B and C). Patients in initial stages (Rai 0-II or Binet A) generally should not receive immediate treatment, but only be periodically observed. In the initial stages, treatment is only indicated if disease-related symptoms (such as: B symptoms, reduction in the performance status, or organomegaly symptoms or complications) or signs of highly active CLL-B (such as: lymphocyte duplication time of less than six months or a rapid growth in lymph nodes) are present.

Tratamento de primeira linha da leucemia linfóide crônica / Chronic lymphocytic leukemia: first line treatment

A leucemia linfóide crônica (LLC-B) é uma neoplasia de comportamento indolente, que o tratamento imediato não mostrou vantagem em prolongar a sobrevida dos pacientes em estádios iniciais. Entretanto, diversos agentes são efetivos no tratamento desta doença. Agentes alquilantes, análogos de purina e anticorpos monoclonais são os mais utilizados, determinando altas taxas de resposta em pacientes tratados ou não previamente. Baseado em efeito sinérgico observado in vitro, diversos estudos têm usado estes agentes de forma combinada. Análogos de purina usados de forma isolada ou combinada com agentes alquilantes e anticorpos monoclonais determinam taxas de resposta superiores comparadas com as de agentes alquilantes isolados. Entretanto, apesar do expressivo aumento nas taxas de resposta, estas novas modalidades de tratamento não prolongam a sobrevida e a LLC-B permanece incurável.

Chronic lymphocytic leukemia (CLL-B) is a neoplasia of indolent behavior for which immediate treatment has not shown an advantage in prolonging the survival of patients in initial stages. However, various agents are effective in the treatment of this disease. Alkylating agents, purine analogs and monoclonal antibodies are the most widely used, giving high response rates in patients who have or have not been previously treated. Based on the synergetic effect observed in vitro, diverse studies have utilized these agents in a combined form. Purine analogs used in isolation or in combination with alkylating agents and monoclonal antibodies obtain better response rates in comparison to those of isolated alkylating agents. Nonetheless, in spite of the expressive increase in the response rates, these new modalities of treatment do not prolong survival and CLL-B remains incurable.

Uso do dietil-estilbestrol no tratamento do priaspismo em pacientes com doença falciforme - Relato de dois casos e uma a revisão da literatura / The use of diethylstilboestrol in the treatment of priapism in sickle cell disease patients- Two case reports and a review of the literature

Priapismo é a ereção dolorosa e persistente do pênis, associado ou não ao estímulo sexual. A prevalência de priapismo em pacientes com doença falciforme é de 2 por cento a 11 por cento, embora estudos retrospectivos tenham demonstrado que 30 por cento a 45 por cento dos pacientes relatam um ou mais episódios de priapismo. Priapismo prolongado é uma emergência urológica que requer intervenção urgente a fim de evitar fibrose irreversível do pênis e impotência. Diversos procedimentos terapêuticos, incluindo: hidratação, analgesia, eritrocitaférese, vasodilatadores, hidroxiuréia, hormônios (dietil-estilbestrol), aspiração do corpo cavernoso e administração local de drogas vasoativas, e tratamento cirúrgico (fístula caverno-esponjosa) têm sido propostos no tratamento do priapismo em pacientes com doença falciforme. O objetivo deste relato é descrever dois casos clínicos de pacientes com doença falciforme e priapismo que não responderam ao tratamento clínico e hemoterápico, mas obtiveram resolução completa dos episódios agudos com o uso do dietil-estilbestrol.

Anemia de Doença Crônica / Anemia of chronic disease

Anemia de Doença Crônica (ADC) é usualmente definida como a anemia que ocorre em distúrbios infecciosos crônicos, inflamatórios ou doenças neoplásicas, e é uma das síndromes clínicas mais comuns na prática clínica. Caracteristicamente, ADC corresponde à anemia normocrômica/normocítica, leve a moderada, e caracteriza-se por hipoferremia na presença de estoques adequados de ferro. Os três principais mecanismos patológicos envolvidos na ADC são: diminuição da sobrevida da hemácia, falha da medula óssea em aumentar a produção de glóbulos vermelhos para compensar o aumento da sua demanda, e distúrbio da mobilização do ferro de depósito do sistema mononuclear fagocitário. O papel central dos monócitos e dos macrófagos e o aumento da produção de citocinas mediadoras da resposta imune ou inflamatória, tais como: TNF alfa, INF gama e IL-1 estão implicados nos três processos envolvidos no desenvolvimento da ADC. O propósito desse artigo é revisar os recentes avanços no entendimento dos aspectos patofisiológico, diagnóstico e terapêutico desta síndrome.

Perfil microbiológico dos pacientes nos primeiros trinta dias pós transplante de medula óssea do Serviço de Transplantes da Santa Casa de São Paulo / Microbiological profile of patients in the first third days post bone marrow transplantation of the Transplantation Service in Santa Casa, Sao Paulo

As infecções bacterianas continuam sendo uma das principais causas de morbidade e mortalidade nos pacientes transplantados de medula óssea. O período de neutropenia, que compreende os primeiros trinta dias do tratamento, é o mais vulnerável em relação às infecções bacterianas. A melhora na cobertura antibiótica tem alterado a incidência e prevalência dos agentes bacterianos nas últimas décadas. O uso de culturas de vigilância é uma estratégia usada no sentido de identificar um agente capaz de ocasionar morbidade importante nesta fase do tratamento. Entretanto, sua utilização sistemática é criticada no sentido de sua baixa sensibilidade e especificidade. Os autores avaliaram as culturas de vigilância de 50 pacientes nos primeiros 30 dias de transplante do Serviço de Hematologia e Hemoterapia da Santa Casa de São Paulo. Os indivíduos do sexo masculino compreenderam 62 por cento da amostra, sendo o transplante alogênico e de células tronco periférica 68 por cento e 72 por cento respectivamente. A faixa etária prevalente foi de 21 a 40 anos. A leucemia mielóide crônica foi a indicação mais freqüente de transplante. Os agentes Gram positivos foram isolados em 64 por cento das culturas. O local de prevalência de culturas por bactérias Gram positivas ocorreu em pele, região nasal e de inserção de cateter e Gram negativos em região perianal. A avaliação retrospectiva não mostrou relação das culturas de vigilância com a alteração do esquema antibiótico ou à presença de hemoculturas positivas no período.