Epidermólise bolhosa adquirida inflamatória: relato de caso / Inflammatory epidermolysis bullosa acquisita: case report

Apresenta-se caso de epidermólise bolhosa adquirida inflamatória. Paciente do sexo masculino, 53 anos, há seis meses com erupção vesicobolhosa pruriginosa sobre base eritematosa no tronco, axilas e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos. A imunofluorescência direta revelou depósitos lineares de IgG, IgA, IgM e C3 na zona da membrana basal, sendo a imunofluorescência indireta e o Salt Split Skin indireto negativos. Anticorpos antinucleares não reagentes. Houve melhora do quadro com prednisona e cicatrização de algumas lesões com formação de milia. Trata-se de apresentação rara de epidermólise bolhosa adquirida, com lesões iniciais predominantemente inflamatórias.

We report a case of an inflammatory variant of epidermolysis bullosa acquisita in a 53-year-old male, with itching blistering eruption on the trunk, armpits and limbs for six months. The skin biopsy specimen showed subepidermal blister with neutrophils. Direct immunofluorescence revealed linear depositions of IgG, IgA, IgM and C3 at the basement membrane; indirect immunofluorescence and salt Split Skin were negative. Antinuclear antibodies were also negative. Improvement of the blisters followed treatment with systemic corticotherapy and some lesions healed with milia. This is a rare presentation of epidermolysis bullosa acquisita, with inflammatory lesions at first.

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso na infância: relato de caso / Bullous systemic lupus erythematosus in the childhood: case report

É apresentado caso de lúpus eritematoso bolhoso na infância. Doente do sexo feminino, com nove anos, apresentava erupção vesicobolhosa no tronco, região cervical, genital e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos, a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgA, IgM, IgG e C3 na zona da membrana basal, e a indireta foi negativa. Os anticorpos antinucleares e o anti-Sm estavam positivos. Houve regressão do quadro com dapsona e prednisona. Trata-se de caso raro de lúpus eritematoso sistêmico (LES) na infância que se iniciou com bolhas disseminadas. O LES bolhoso deve ser incluído no diagnóstico diferencial das erupções bolhosas na infância.

We report a case of bullous systemic lupus erythematosus in a 9-year-old female, with a vesiculobullous eruption on the trunk, neck, genitals and limbs. A skin biopsy specimen showed subepidermal blister with neutrophils. Direct immunofluorescence revealed deposition of IgA, IgG, IgM and C3 at the epithelial basement membrane zone and indirect immunofluorescence was negative. Antinuclear antibodies and anti-Sm were positive. Resolution of the blisters occurred following treatment with dapsone and prednisone. This is a rare case of systemic lupus erythematous (SLE) in the childhood, whose initial manifestation was a bullous eruption. Bullous SLE should be considered in the differential diagnosis of children presenting with generalized bullous eruption.