RESUMEN
Este trabalho apresenta um caso clínico da Síndrome da Blefarofimose, em uma criança de cinco anos de idade com retardo mental moderado. Trata-se de uma síndrome na qual ocorre diminuição da fenda palpebral, tanto no sentido horizontal quanto no sentido vertical, devido a uma parada do desenvolvimento embrionário em torno do terceiro mês de vida intra-uterina. É caracterizada por uma tríade semiológica composta pela associação de ptose palpebral, epicanto inverso e telecanto, formando uma verdadeira síndrome clínica. O trabalho clínico realizado consistiu em manejo do comportamento, educação preventiva para a mãe, tratamento restaurador e ortodôntico através da expansão rápida da maxila visando, principalmente, a melhora da função respiratória