RESUMEN
La trombocitosis esencial (TE) es una panmielopatía clonal de escasa frecuencia, que está incluida dentro de los síndromes mieloproliferativos crónicos. Se caracteriza por la proliferación anormal de los megacariocitos, y las manifestaciones clínicas principales son: hemorragia y/o diátesis tromboembólica, en cuyo caso se presentan fenómenos necróticos y ulcerosos. Se presentan dos pacientes de sexo masculino de 54 y 80 años, cuyas primeras manifestaciones fueron lesiones úlcero-necróticas cutáneas. Con recuentos plaquetarios mayores a 1.000.000 mm3 y la punción biopsia de médula ósea que reveló hiperplasia megacariocítica, se arriba al diagnóstico de TE.
Essential thrombocytosis (ET) is a rare, clonal panmyelopathy and one of a group of disordersknown as chronic myeloproliferative diseases.ET is associated with sustained megakaryocyte proliferation, and clinically presents hemorrhage orthrombosis with ulcerative or necrotic lesions.We report two male patients aged 54 and 80-years-old, respectively, with ulcerative and necroticlesions on the skin as the first manifestation of this disease. The platelet count was higher than1.000.000 mm3 and the bone marrow aspirate biopsy showed megakaryocytic hyperplasiadiagnostic of ET.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Trombocitemia Esencial/complicaciones , Trombocitemia Esencial/diagnóstico , Trombocitemia Esencial/tratamiento farmacológico , Piel/patología , Trombocitosis/complicaciones , Trombocitosis/diagnóstico , Trombocitosis/tratamiento farmacológicoRESUMEN
Presentamos un paciente de 22 años de edad que consulta por queratodermia palmoplantar difusa. A pesar de que las características clínicas son comunes a otras queratodermias, las imágenes histopatológicas nos permiten arribar al diagnóstico de enfermedad de Darier palmoplantar. Nos referimos a un nuevo caso de esta rara entidad y realizamos una revisión de tema.