RESUMEN
Marfan's syndrome is an inherited disorder of the connective tissue. Cardiologic manifestations, especially aortic dilation, are important causes of morbidity and mortality in the clinical course of the disease in adults and teenagers. In children, the presence of aortic aneurysm and its dissection or rupture is rare, occurring in patients with genetic mutation of the fibrillin gene but not in those who have the familial form of the disease. We describe here 2 patients, from the same family (siblings), diagnosed with gigantic aortic aneurysm early in infancy, one of them successfully undergoing surgery
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Aneurisma de la Aorta , Síndrome de Marfan/diagnóstico , Aneurisma de la Aorta , Síndrome de Marfan/fisiopatología , Síndrome de Marfan/cirugíaRESUMEN
Objetivo - Em ausência de alterações estruturais miocárdicas (AEM), avaliar se o bloqueio de ramo direito (BRD) gera potenciais fragmentados (PF) e turbulência espectral (TE) no eletrocardiograma de alta resolução (ECGAR). Métodos - Doze crianças com comunicação interatrial (CIA) e bloqueio incompleto do ramo direito (BIRD) sem AEM (Grupo I), foram comparadas com 17 crianças com tetralogia de Fallot (TF) operada, BCRD e AEN, 5 com extra sistoles ventriculares e 2 com taquicardia ventricular sustentada (Grupo II). Todas fizeram ECGAR nos domínios do tempo (DT) e da freqüência (DF), com cinco variáveis analisadas. Resultados - Os pacientes do grupo I tiveram as variáveis normais apesar do BIRD. No grupo II, 4 das cinco variáveis foram anormais, sugerindo a presença de PF e TE atribuíveis a AEM inerentes à malformação e ao ato cirúrgico. Conclusão - Na CIA o BIRD não complicado de AEM não gera PF e TE, não constituindo fator de risco para taquicardia ventricular sustentada.