Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.

Hallazgos ultrasonográficos en hipertensión portal secundaria a transformación cavernomatosa de la vena porta en pediatría / Ultrasonographic findings in portal hypertension caused by cavernomatous transformation of the portal vein in children

Propósito: reseñar los hallazgos clínicos y ecográficos obtenidos durante 16 años del estudio de 159 pacientes, en quienes se diagnosticó transformación cavernomatosa de la vena porta (TCVP) e hipertensión portal (HP). Material y Métodos: Evaluamos los registros de 159 pacientes a los que se les diagnosticó TCVP durante el período 1987 -2003, consignando los datos referidos al cuadro clínico de presentación, patologías asociadas, los signos ultrasonográficos (US) morfológicos hallados al diagnóstico, su prevalencia y las relaciones entre las diferentes variables. Resultados: Los hallazgos clínicos más significativos fueron sangrado gastrointestinal y esplenomegalia. La imagen US, se caracteriza por múltiples estructuras anecoicas tortuosas, que reemplazan la imagen ecográfica caracteristica de la vena porta, ella permite realizar el diagnóstico inmediato y preciso de TCVP. Los principales signos US de HP hallados fueron: esplenomegalia (71,6 por ciento el bazo fue de tamaño normal en el 28,3 por ciento) y relación epiplon menor /aorta aumentada (69 ,1 por ciento). Circulación colateral: vena coronaria en epiplon menor (44 por ciento), venas colaterales dorsales (28.9 por ciento), várices vasiculares (36,8 por ciento), várices hemorroidales ( 8.8 por ciento). Ascitis (9.4 por ciento). El tamaño hepático se observó disminuido en el 32.6 por ciento de los pacientes. Conclusión: la TCVP y la HP secundaria a la misma, en la actualidad, son entidades que pueden ser diagnosticadas mediante la exploración US morfológica. La utilización de otros métodos de imágenes de mayor complejidad, en los pacientes pediátricos, debe estar supeditada a la necesidad de información complementaria relacionada con la toma de decisiones quirúrgicas

Sindrome de crigler-najjar: variabilidad clínica / Crigler-najjar syndrome: clinical variability

El síndrome de Crigler Najjar (SCN), de Herencia autosómica recesiva, es un trastorno causado por una deficiencia de la enzima bilirrubin UDP glucuronil transferasa. Se describen dos tipos de acuerdo a la ausencia o reducción de la actividad enzimática. Los pacientes presentan ictericia con aumento de bilirrubina inderecta desde el nacimiento y riesgo de Kernnícterus. El tratamiento consiste en exsanguino transfuciones (EXT) durante el período neonatal y lumino terapia (LMT) diaria prolongada. El transplante hepático es la única opción terapéutica curativa para el tipo 1. El tipo 2 responde al fenobarbital. El objetivo de este trabajo fue analizar retrospectivamente dos pacientes con SCN. En ambas se descartaron otras causas de hiperbilirrubinemia inderecta. Caso Clínico 1: Sexo femenino, eutrófica, comenzó con ictericia a los 3 días de vida, 72 horas más tarde la bilirrubina total (BT) era de 24mg/dl a predominio indirecto (BI), recibió LMT hasta los 25 días de vida, luego fenobarbital y LMT domiciliaria, 8 horas/día, con buena respuesta. A los 8 meses, con una BI 5.5 mg/dl se suspendió la LMT. Los valores de BI posteriores oscilaron entre 6 8 mg/dl, bajo tratamiento con FB. Debido a su evolucion clínica, se planteó como diagnóstico SCN tipo 2. Caso Clínico 2: Sexo femenino, eutrófica, presentó ictericia desde los 12 días de vida, con niveles de BI de 39mg/dl, se realizaron EXT y LMT. El examen neurológico era normal. Se indicó LMT domiciliaria 12 16 Hs/d y FB. La paciente persistió con valores de BI>20mg/dl. Se asumió como probable SCN tipo 1. Se inició evaluación pre trasplante hepático.Palabras clave: síndrome de Crigler Najjar, dianóstico, tratamiento, evolución

Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Fallo hepático fulminante por hepatitis a: evolución y costos / Fulminant liver failure caused by hepatitis A: outcome and cost

La hepatitis A (HA) es una de las enfermedades inmunoprevenibles más frecuente, constituye actualmente en nuestro país un grave problema de la Salud Pública, por su alta incidencia 40/100.000 habitantes según informe del SINAVE 2002. La complicación más severa es el fallo Hepático fulminante (FHF), emergencia médica que se presenta en el 1/1000 de los pacientes sintomáticos infectados por virus de hepatitis A (VHA). Las tasas de morbimortalidad del FHF continúan siendo altas, lo que genera importantes costos. Nuestro objetivo fue analizar características, evolución y costos de la población internada por FHF secundario a VHA con indicación de trasplante hepático (TXH) en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, en el período comprendido entre noviembre de 1992 a junio de 2003. Se analizó: Lugar de procedencia, edad, días de internación en cuidados intermedios (CIM) y/o intensivos (UCI) y evolución. Los costos se obtuvieron del Departamento de Costos del hospital. Para evaluar el tiempo perdido por muerte prematura, utilizamos el cálculo de los años de vida potencial perdidos. Durante el período de estudio se realizaron 308 trasplantes hepáticos. Fueron asistidos por Falla Hepática Fulminante 145 pacientes (p) de ellos el 58 por ciento (p:84) fueron Hepatitis por Virus de Hepatitis A. La edad media de los niños fue de 4.6 años (1a-11a). Los datos de la evolución fueron: el 20 por ciento (n:17) fallecieron en lista de espera de emergencia, el 11 por ciento (n:9). la función hepática se recuperó antes que el injerto apareciera, el 69% (n:58) fueron trasplantados. El TXH se realizó con donante cadavérico en el 90% (n:52) de los casos, se utilizó donante vivo relacionado en el 10 por ciento (n:6). Requirieron retrasplante el (19 por ciento) (n: 11). La mortalidad del FHF por VHA fue del 38 por ciento (n:32). La mortalidad por trasplante hepático fue del 26 por ciento (n:15). Los años perdidos por muerte prematura fueron 2.275 años.

Hepatitis autoinmune. Tratamiento con ciclosporina / Autoinmune hepatitis. Treatment with cyclosporin

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad de origen desconocido que conduce a la destrucción progresiva del parénquima hepático. Predomina en el sexo femenino y se aompaña de la presencia en suero de autoanticuerpos e hipergamaglobulinemia. Generalmente responde al tratamiento inmusupresor con esteroides y azatioprina. Las dosis elevadas de prednisona requeridas para lograr la remisión de la enfermedad, son responsables de severos efectos adversos. El objetivo de este trabajo fue evaluar la efectividad de la ciclosporina (CYA) para obterner la remisión del proceso inflamatorio y de la combinación de bajas dosis de prednisona más azatioprina para mantener esta condición, los parámetros relacionados con la velocidad de respuesta; las complicaciones del tratamiento; la evolución a largo plazo. Material y Métodos: cuarenta y dos pacientes con HAI, atendidos en nuestro servicio durnte el período enero 1994 - marzo 2001, fueron incluidos. El diagnóstico se realizó de acuerdo a los criterios Internacionales publicados. La CyA se indicó como tratamiento inicial, a una dosis de 4 mg/Kg/día durante los primeros 6 meses. En los pacientes con trasaminasas que no superaban el doble de los valores normales, se agregó prednisona a una dosis de 0,5 o 0,3 mg/kg/día en niños que pesaban menos o más de 20 Kg respectivamente, y azatioprina a una dosis de 1,5-2 mg/Kg/día, descendiendo la CyA gradualmente durante 15 días hasta suspenderla. Posteriormente a la discontinuación de la CyA, la dosis de prednisona fue disminuída lentamente, manteniendo la azatioprina sin camibos. Resultados: se obtuvo la normalización de las trasaminasas en 39/42 pacientes; en un 64 por ciento de los mismos la remisión ocurrió durante los primeros 6 meses de tratamiento con CyA en el resto dentro del primer año, con excepción de un caso que remitió a los 14 meses. dos/43 abandonaron los controles antes de los 6 meses de seguimiento y 1/42 casos fue considerado fracaso de tratamiento.

Trasplante hepático. Seguimiento a largo plazo / Liver transplantation. Long term follow up

El trasplante hepático (TH) constituye la única alternativa terapéutica para numerosas enfermedades hepáticas avanzadas. Los adelantos en la técnica quirúrgica y en la inmunosupresión desarrollados en los últimos años permitieron mejorar la sobrevida. En la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados pueden presentarse complicaciones de diversa severidad. Objetivo: analizar la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados con un seguimiento mayor de 1 año post-TH. Material y Métodos: Durante el período 11/92-11/01 se realizaron 264 TH en 238 pacientes. De estos pacientes 143 (157 TH) fueron seguidos más allá de un año post-TH. La mediana de edad (m.a más menos DS) fue de 5,41 años más menos 5,26 (r:0.58 - 21.7 años); 76 pertenecían al sexo femenino. Catorce (9.79 por ciento) recibieron un re-TH. Fueron excluidos los pacientes que no habían cumplido todavía un años post- TH o los que fallecieron antes de ese lapso de seguimiento. Las indicaciones de TH fueron: falla hepática fulminante (FHF) (n:50); atresia de vías biliares (AVB) (n:38); cirrosis (n: 37); colestasis crónica (n: 13) y otras (n: 5). Las indicaciones de Re-TH fueron: cirrosis biliar (n: 7); trombosis de la arteria hepática (n: 4) y rechazo crónico (n: 3). En 73/157 TH se utilizaron injertos reducidos: 14 donantes vivos relacionados (DVR) y 11 biparticiones hepáticas. Se sometieron a análisis estadístico variables potenciales de morbimortalidad. Resultados: La sobrevida global fue: pacientes 93 por ciento: injerto: 86 por ciento. El re-TH y el injerto reducido fueron las variables de mayor significación para aumento del riesgo de muerte en nuestra población. El déficit de talla y masa ósea se recuperó anes de los 3 años post-TH. La incidencia del síndrome linfoproliferativo (SLP) fue del 7.69 por ciento, su diagnóstico y tratamiento temprano permitió una evolución favorable en la mayoria de los casos.

Trasplante hepático en la falla hepática fulminante por virus en pediatría / Liver transplant in fulminant hepatic failure of viral cause in pediatric patients

El propósito de este trabajo es analizar los resultados del trasplante hepático(TH)en la falla hepática fulminante(FHF)por virus A.Entre 1993 y 1999 ingresaron a nuestro hospital 120 pacientes con FHF,de las cuales 72 fueron con virus A.Cincuenta pacientes se incluyeron en lista de espera para realizar un TH.Treinta seis de ellos fueron trasplantados.Se realizó un análisis estadístico uni y multivariado.Las variables utilizadas fueron la edad ,el tiempo en lista de espera,bilirrubinas,tiempo de Quick,factor V,tipo de hígado utilizado(entero o reducido)la encefalopatía y compatibilidad de grupo entre los hígados del donantes y receptor.Se evaluó la sobrevida actuarialcon el test de Kaplan Meyer.Del análisis univariado la utilización de hígados imcompatibles fue estadísticamente significativo para mal pronóstico.El grado de encefalopatía no fue estadísticamente significativo.Del estudio por regresión de Riesgo proporcional de Cox surge que la utillización de los hígados imcompatibles(p<0,0003)y los hígados reducidos(p<0,04)fueron factores independientes de mal pronóstico en la evolución del TH.La sobrevida actuarial de los pacientes fue de los pacientes fue de 77 por ciento al año y a los 3 años.Conclusiones:La utillización de los hígados imcompatibles y reducidos fueron factores de mal pronóstico.La sobrevida actuarial total de este grupo de pacientes fue de 77 por ciento al año y a los 3 años

Factores histológicos como elemento de valor pronóstico en atresia de vias biliares / Histologic factors as an element of prognosis value in biliary atresia

Biliary atresia (BA) is one of the biliary tree anomaly more frecuent. Occurs in about 0,8 to 1/10.000 live births. BA is defined as a progressive biliary tree. The prognosis depends ond the age of the diagnosis and precocity surgery. We present the resuls of a retrospective analysis of 71 RA carried out at the Garrahan Hospital from 1987 to 1993. 47 were female and 24 were male. Age ranged from 45 to 120 days of life. This study involved a consecutive series of 58 patients with histopathologic study of Porta-hepatis (PH) and liver biopsy obteined during the Kasai. The purpose of this study was to determine the value of histological factors as type of PH and hepatocitic giant cell transformation (GCT). 82.8 per cent had favorable type of PH and the CCT was mild in 84,5 per cent. 72,4 per cent had bad outcome and was independent of the type of PH. Neither of them were statiscaly significant with survive and evolution. In our serice neither PH non CGT were predicators of a bad outcome. There were good outcome in 27.5 per cent, died 37,9 per cent and 10.3 per cent undergo liver transplantation. The precocity in a diagnosis and surgical procedure before two months of age are the most important factors in correlation with survival. Others immunomorphologic factors must be estudied in BA that explained the ethiopatogenic process. Orthotopic liver transplantation is the succesful therapy in childrens with BA.

Trasplante hepático: nuestros primeros 50 casos / Liver transplantation: our first 50 cases

Apresentan los resultados del análisis retrospectivo de los primeros 50 trasplantes hepáticos ortotópicos (THO) realizados en el hospital Garrahan desde noviembre 1992 hasta septiembre de 1995. Las indicaciones fueron: 14 atresias de vías biliares, 13 hepatitis fulminante, 11 cirrosis autoinmune, 4 cirrosis criptogenética, 3 síndrome de Alagille, 1 glucogenosis con adenomas, 1 tirosemia con hepatocarcinoma, 1 deficiencia de alfa-1 antitripsina y 1 colangitis esclerosante primaria. El 67 por ciento de los pacientes presentó 1 o más episodios de rechazo agudo, y uno evolucionó al rechazo crónico. Las infecciones fueron causa importante de morbi-mortalidad y las complicaciones del tracto biliar se observaron en el 10 por ciento (3 fístulas y 2 estenosis). La supervivencia actuarial a 1 y 2 años de toda la serie fue del 74 por ciento, siendo para las hepatitis fulminantes del 61,54 por ciento y para los enfermos crónicos del 84 por ciento. El THO se presenta actualmentecomo la única alternativa terapéutica para el paciente con enfermedad hepática aguda o crónica terminal, permitiéndole una calidad de vida y desarrollo adecuados

Colecistocolangiografía transhepática percutánea (C.C.T.H.P.) en pediatría / Percutaneous transhepatic cholecysto-cholangiography in children

La colestasis en pediatría, requiere en algunos casos, de una buena opacificación de la vía biliar para conocer su etiología, aún en ausencia de dilatación de los conductos biliares. En 29 niños, entre 50 días y 15 años, con colestasis clínica y/o humoral, se realizó, bajo guía ecográfica colecistocolangiografía transhepática percutánea, sin complicaciones significativas. Once fueron normales, 7 presentaron colangitis esclerosante, 4 litiasis biliar; en 3 de ellos con litiasis primaria el procedimiento fue terapéutico; 3 canal común, 1 atresia de vías biliares y 2 amputación de la vía biliar. En un paciente no se opacificó la vía biliar satisfactoriamente