RESUMEN
La enfermedad de Moya-Moya ha sido relacionada con diversas enfermedades, su asociación con el síndrome de Down es conocida. Reportamos el priemer caso en México, de una niña de dos años de edad con enfermedad de Moya-Moya y trisomía 21. Ella inició su cuadro neurológico con crisis lateralizadas alternantes, hasta que desarrolló una hemiplejía aguda derecha. La tomografía computada cerebral demostró la existencia de diversos infartos en diferentes estadios de evolución que afectaban principalmente el territorio de la arteria cerebral media isquierda. La angiografía por substracción digital permitió determinar la existencia de una obstrucción bilateral de predominio izquierdo de la porción supraclinoidea de ambas arterias carótidas internas, con la formación de vasos colaterales en el territorio diencefálico. La asocicación de síndrome de Down con enfermedad de Moya-Moya no es fortuita y es probable se deba a una displasia vascular congénita, debe sospecharse en niños con trisomía 21 con o sin cardiopatía congénita que presenten crisis convulsivas lateralizadas alternantes o un síndrome de hemiplejia aguda único o alternante. Síndrome de Moya-Moya; síndrome de Down; hemiplejía aguda