RESUMEN
ABSTRACT Introduction: Spontaneous lung herniation (SLH) refers to a protrusion of the lung into an irregular opening through the parietal pleura occurring at the level of the chest wall, diaphragm, or mediastinum. This is a rare entity, and only about 300 cases have been reported worldwide. The following is the first case of SLH reported in Ecuador. Case presentation: This is a 59-year-old male patient with no history of trauma or chronic respiratory diseases. He attended the emergency department due to a 3-day history of hemoptysis, moderate pain in the right hemithorax, edema, submammary hematoma, and a chest wall hernia that was evident during respiratory movements and the Valsalva maneuver. A non-contrast chest CT scan showed free fluid in the right pleural cavity, alveolar patchy infiltrate, protrusion of the medial segment of the middle lobe, and displaced fractures in the 2nd, 3rd, 4th and 5th ribs of the right hemithorax. Pneumonia, pleural effusion, and SLH with right rib fractures were diagnosed. Due to the patient's symptoms, surgical management with right thoracotomy with parasternal incision was decided to reduce the herniated lung parenchyma. Three months after surgery, follow-up imaging scans showed correct disposition of the osteosynthesis material. The patient did not present any discomfort, so follow-up and multidisciplinar^ medical management were continued. Conclusions: SLH is a very rare condition. Its diagnosis is mainly clinical, characterized by chest pain, presence of the hernial defect and sometimes a history of cough, as in this patient. The diagnosis is currently very precise, but treatment options are still under debate. However, surgical intervention is unquestionably the safest choice for achieving the best outcomes due to the rapid improvement of symptoms and the prevention of recurrences.
RESUMEN Introducción. La hernia pulmonar espontánea (HPE) es una protrusión del pulmón en una abertura anormal a través de la pleura parietal que se presenta a nivel de la pared torácica, el diafragma o el mediastino. Esta es una entidad infrecuente de la que solo se han reportado algo más de 300 casos a nivel internacional. A continuación, se presenta el primer caso de HPE reportado en Ecuador. Presentación del caso. Paciente masculino de 59 años sin antecedentes de trauma, ni patologías respiratorias crónicas, quien asistió al servicio de urgencias por cuadro clínico de 3 días de evolución consistente en hemoptisis, dolor en hemi-tórax derecho de moderada intensidad, edema, hematoma a nivel submamario y defecto herniario de la pared torácica que se evidenciaba durante los movimientos respiratorios y la maniobra de Valsalva. La tomografía simple de tórax mostró líquido libre en cavidad pleural derecha, infiltrado alveolar en parche, protrusión del segmento medial del lóbulo medio y fracturas desplazadas en la 2°, 3°, 4° y 5° costilla del hemitórax derecho. Se diagnosticó neumonía, derrame pleural y HPE con fracturas costales derechas. Se decidió dar manejo quirúrgico con toracotomía derecha con incisión paraesternal. Luego de 3 meses de postoperatorio, los controles de imagen mostraron correcta disposición de material de osteosíntesis. El paciente no presentó molestias y continuó en seguimiento y con manejo médico multidisciplinario. Conclusiones. La HPE es una patología infrecuente de diagnóstico principalmente clínico que se caracteriza por dolor torácico, presencia del defecto herniario y en algunas ocasiones antecedente de tos. El diagnóstico actualmente es muy preciso; sin embargo, su tratamiento aún se encuentra en discusión, pero sin dudas la intervención quirúrgica es la opción que aporta mejores resultados debido a la rápida mejoría de los síntomas y a que previene recidivas.
RESUMEN
Primary hepatic leiomyosarcoma is extremely rare among cases of liver tumors in adults, with an incidence of 0.1 and 1%. This paper describes the case of a 55 year-old man with a clinical evolution of five months consisting of abdominal pain, a large hard lump, weight loss, shortness of breath and fever. A three-phase computed tomography (CT) showed a hypercaptive mass at its periphery during hypodense arterial phase at its center, located in segments VI and VI, without a plane of separation of the liver. Due to the symptoms, the patient underwent an exploratory laparotomy, finding a cerebroid mass of 40 x 40 cm; a lumpectomy without hepatectomy was performed, leaving free surgical margins. The diagnosis was largely made through a histopathological assessment, finding stromal multinucleated pleomorphic forms, desmin (+), SMA (smooth muscle actin) and MSA (muscle specific actin) (+), Ki67 (+) and negative for S100 (protein S100) and CD117 antibody, which confirmed the high grade pleomorphic leiomyosarcoma diagnosis. The patient was discharged 16 days after admission once his condition improved, and was referred to the oncology department for adjuvant chemotherapy. Given the size of the mass, the prognosis was bleak, which left surgery as the only option to offer survival expectations through regulated or "atypical" hepatectomies along with safety margins and liver transplantation. With this in mind, the first option was chosen; six months after surgery, with clinical improvement and adjuvant therapy, the patient, still with unfavorable prognosis, remained stable attending multidisciplinary medical management controls.
l leiomiosarcoma hepático primario es un tumor extremadamente raro entre los casos de tumores hepáticos en adultos, presentan-do una incidencia de 0.1 y 1%. En este artículo se presenta el caso de un hombre de 55 años con cuadro clínico de cinco meses de evolución que consiste en dolor abdominal, presencia de masa dura, no móvil, de gran tamaño, pérdida de peso, disnea y fiebre. La tomografía axial computarizada (TAC) trifásica mostró masa hipercaptante en su periferia durante fase arterial hipodensa en su centro, localizada en segmentos VII y VIII, sin plano de separación del hígado. Debido a su sintomatología, el paciente fue intervenido quirúrgicamente por laparatomía exploratoria, hallándose masa cerebroide de 40 x 40cm, razón por la cual se practicó una tumorectomía sin hepatectomía, dejando bordes quirúrgicos libres. El diagnóstico se realizó, en gran parte, mediante evaluación histopatológica, observándose estroma con formas multinucleadas pleomórficas, desmina (+), SMA (actina de musculo liso) y MSA (actina músculo específica) (+), Ki67 (+) y negativo para S100 (proteína S100) y anticuerpo CD117, lo que confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma pleomórfico de alto grado. Una vez presentó una notoria mejoría, el paciente fue dado de alta a los 16 días de su ingreso y fue derivado al servicio de oncología para su adyuvancia con quimioterapia. Dado el tamaño de la masa encontrada, el pronóstico fue poco alentador, lo que hizo que el tratamiento quirúrgico fuera la única opción que ofreciera expectativas de supervivencia mediante hepatectomías regladas o "atípicas" con márgenes de seguridad e incluso trasplante hepático. Teniendo en cuenta lo anterior, se optó por la primera opción; tras seis meses de la cirugía, observándose mejoría clínica, además del tratamiento adyuvante, el paciente, aún con pronóstico desfavorable, permanecía estable, asistiendo a controles bajo manejo médico multidisciplinario