Datos preliminares del registro de miocardiopatía hipertrófica en centros no especializados en Argentina. Explorando detrás de los velos de la práctica cotidiana / Preliminary Data of the Hypertrophic Cardiomyopathy Registry in Nonspecialized Centers of Argentina. Exploring Behind the Veils of Common Practice

RESUMEN Introducción. La miocardiopatía hipertrófica (MCH), es la enfermedad genética cardiovascular más común, causada por mutaciones en proteínas del sarcómero cardíaco, con una prevalencia considerable y clínica variable, desde asintomática hasta insuficiencia cardíaca y muerte súbita. Existen pacientes seguidos en centros no especializados, y es necesario conocer datos que puedan mostrar la realidad de su diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Objetivo. Conocer las características clínicas, estrategias diagnósticas y terapéuticas al abordar la MCH en centros no especializados en la patología. Material y métodos. Estudio de corte transversal, multicéntrico, de alcance nacional, con análisis cuantitativo, de pacientes con MCH confirmada o altamente probable. Resultados. Se registraron 95 pacientes, mayormente hombres con hipertensión arterial (40 %) y dislipidemia (22 %) como principales factores de riesgo. Se observó baja proporción de comorbilidades: enfermedad pulmonar obstructiva crónica (6 %), infarto de miocardio previo (5 %), accidente cerebro vascular previo (1 %) e insuficiencia renal crónica (1 %). Los síntomas principales fueron la disnea (47 %) y el ángor (27 %), y los métodos diagnósticos más usados fueron el ecocardiograma (97 %) y la resonancia cardíaca (71 %). La localización más frecuente fue septal, con 37 % de tipo obstructivo. El test genético, realizado en un 33 %, fue positivo en más de la mitad de los pacientes. No se realizó en dos tercios de los casos principalmente por falta de cobertura. Conclusiones. Los hallazgos son concordantes con los de registros internacionales. Con base a nuestros hallazgos, se resalta la necesidad de mejorar el acceso a estudios diagnósticos más complejos y optimizar recursos en un sistema de salud fragmentado.

ABSTRACT Background . Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetic disease caused by cardiac sarcomere protein mutations, with considerable prevalence and different clinical presentation, varying from asymptomatic to heart failure and sudden death. Some patients are followed-up in nonspecialized centers, and it is necessary to know data that show the reality of their diagnosis, treatment, and prognosis. Objective. The aim of this study was to know the clinical characteristics, and diagnostic and therapeutic strategies when HCM is managed in centers not specialized in this disease. Methods. This was a national, cross-sectional, multicenter study, with quantitative analysis of patients with confirmed or highly probable HCM. Results. A total of 95 patients were recruited, mostly men, with hypertension (40%) and dyslipidemia (22%) as main risk factors. A low proportion of comorbidities was observed: chronic obstructive pulmonary disease (6%), prior myocardial infarction (5%), prior stroke (1%) and chronic kidney failure (1%). The main symptoms were dyspnea (47% and angina (27%), and the most used diagnostic methods were echocardiogram (97%) and cardiac magnetic resonance imaging (71%)). The most frequent localization was septal, with 37% of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The genetic test, performed in 33% of patients, was positive in more than half of cases. It was not performed in the rest of the patients, mainly due to lack of health coverage. Conclusions. These findings are in agreement with international registries. Based on our findings, emphasis should be placed in improving the access to more complex diagnostic studies and optimizing the resources in a fragmented health system.

Resultados de un registro prospectivo de pacientes con desórdenes hipertensivos del embarazo en un centro de la Ciudad de Buenos Aires / Results of a Prospective Registry of Patients with Hypertensive Disorders of Pregnancy in a Center of the City of Buenos Aires

RESUMEN Introducción: Los desórdenes hipertensivos del embarazo (DHE) complican el 10% de los embarazos. Son la principal causa de mortalidad materna, y requieren un equipo multidisciplinario para su abordaje. Objetivos: Cuantificar prevalencia y definir características y evolución de los DHE en un centro con un programa dedicado para su abordaje. Material y métodos: Registro continuo y prospectivo desde noviembre 2019 hasta julio 2021 que incluyó todas las pacientes con DHE (Hipertensión arterial crónica - HTAC, hipertensión gestacional - HTg, preeclampsia precoz - PEp, preeclampsia tardía - PEt, preeclampsia sobreimpuesta - PESI, y eclampsia) y que cumplieran los criterios de inclusión. Se excluyeron las pacientes sin cobertura médica que impidiera su seguimiento ambulatorio a largo plazo en la institución. Se evaluaron características basales y evolución, tratamiento y persistencia de HTA luego del puerperio. Se analizó la incidencia de retardo en el crecimiento intrauterino (RCIU), parto pretérmino, mortalidad materna y muerte neonatal dentro de los primeros 28 días de vida. Resultados: Se realizaron 5825 partos/cesáreas y se incluyeron 152 pacientes que cumplieron criterios de inclusión, con HTg (37,5%), PEp (19,7%), PEt (38,8%), PESI (3,3%)), eclampsia (0,6%). Edad media 36,4 ± 5,6 años. El 38,1% recibió aspirina. Los antihipertensivos más utilizados fueron labetalol (65,8%) y enalapril (44,1 %) en el embarazo y el puerperio respectivamente. No hubo mortalidad materna, y la neonatal fue 3,6%. La persistencia de HTA fue del 20,0% Conclusión: La preeclampsia tardía fue el DHE más frecuente en la población analizada. Más de la mitad de las pacientes que desarrollaron DHE no recibían tratamiento preventivo con aspirina, evidenciándose un déficit en la identificación de la población de riesgo. Una de cada 5 pacientes con DHE quedó con hipertensión arterial crónica luego del puerperio.

ABSTRACT Background: Hypertensive disorders of pregnancy (HDP) complicate 10% of pregnancies. They are the main cause of maternal mortality and require a multidisciplinary team to address them. Objectives: The aim of this study was to quantify the prevalence and define the characteristics and outcome of HDP in a center with a program focused on its management. Methods: This was a continuous and prospective registry from November 2019 to July 2021 that included all patients with HDP [chronic hypertension (CHT), gestational hypertension (GHT), early-onset preeclampsia (EPE), late preeclampsia (LPE), superimposed preeclampsia (SIPE) and eclampsia] who met the inclusion criteria. Patients without medical coverage that prevented long-term outpatient follow-up at the institution were excluded. Baseline characteristics and evolution, treatment and persistent HT after puerperium were evaluated. The incidence of intrauterine growth retardation (IUGR), preterm delivery, maternal mortality and neonatal death within the first 28 days of life was analyzed. Results: Among a total f 5825 deliveries/caesarean sections, 152 patients with GHT (37.5%), EPE (19.7%), LPE (38.8%), SIPE (3.3%), and eclampsia (0.6%) who met the inclusion criteria were included in the study. Mean age was 36.4±5.6 years. Aspirin was administered to 38.1% of patients. The most commonly used antihypertensive drugs were labetalol (65.8%) and enalapril (44.1%) during pregnancy and puerperium, respectively. There was no maternal mortality, and neonatal mortality was 3.6%. Persistent HT was 20.0%. Conclusion: Late preeclampsia was the most frequent HDP in the population analyzed. More than half of the patients who developed HDP did not receive preventive treatment with aspirin, showing a deficit in the identification of the population at risk. One in 5 HDP patients remained with CHTN after puerperium.