RESUMEN
Miocárdio não compactado (MCNC) é uma cardiopatia congênita rara, resultado da falha na compactação do miocárdio, levando à persistência de trabeculações numerosas e profundas, comunicantes com a cavidade ventricular. Tem como principais manifestações clínicas: insuficiência cardíaca, eventos arrítmicos (supraventriculares ou ventriculares) e episódios de embolismo arterial. Apresenta-se o caso de um cidadão brasileiro residente em Portugal internado por infarto agudo do miocárdio, do qual resultou disfunção sistólica severa do ventrículo esquerdo. No decorrer do estudo diagnosticou-se MCNC. Descreve-se a apresentação clínica, ecocardiográfica (bidimensional e tridimensional), imagem de ressonância magnética nuclear (RMN) e ventriculografia. Discutem-se os critérios diagnósticos e opções terapêuticas.
Left-ventricular non-compaction (LVNC) is a rare congenital cardiopathy, which results from the failure of the myocardial compaction process, leading to the persistence of numerous and deep trabeculations communicating with the ventricular cavity. Its main clinical manifestations are heart failure, arrhythmias (supraventricular or ventricular) and episodes of arterial embolism. The present case reports on a Brazilian patient living in Portugal, who was hospitalized due to acute myocardial infarction, which resulted in severe LV systolic dysfunction. During the patient's assessment, LVNC was diagnosed. The clinical presentation is described, as well as the echocardiographic evaluation (two-dimensional and three-dimensional), nuclear magnetic resonance (NMR) imaging and ventriculography results. The diagnostic criteria and therapeutic options are discussed.