RESUMEN
Doença de Rosai-Dorfman é uma doença benigna e autolimitada. Tem etiologia desconhecida e foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. As manifestações clássicas incluem linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. Apesar de a pele ser o principal sítio extranodal da doença, sua manifestação restrita à pele costuma ser bastante rara com poucos casos descritos na literatura. O trabalho tem como objetivo relatar um caso de Doença de Rosai-Dorfman cutânea com revisão da literatura onde são abordados os diferentes aspectos do diagnóstico e do tratamento dessa doença.
Rosai-Dorfman disease is a self-limited benign disease. Rosai and Dorfman first described it in 1969, and the etiology of the disease remains unknown. Main manifestations are cervical adenopathy associated with fever, leukocytosis with neutrophilia and polyclonal gamaglobulinemia. Although the skin is the most common site of extra nodal disease, Rosai-Dorfman disease restricted to the skin is very rare with only a few cases described in the literature. This paper reports a rare case of cutaneous Rosai-Dorfman with skin as the sole site, and reviews the controversies of diagnosis and treatment.
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Masculino , Histiocitosis Sinusal , Histiocitosis Sinusal/patología , Histiocitosis Sinusal/cirugía , Enfermedades de la Piel/patología , Enfermedades de la Piel/cirugíaRESUMEN
Descreve-se, neste artigo, um caso raro de linfoma não-Hodgkin B de grandes células extranodal primário do osso em um paciente de seis anos de idade, do sexo masculino, com manifestaçãoclínica e radiológica inicial em localização não-comum (tálus).
A case of a 6-year-old male primary B-cell non-Hodgkin's lymphoma with lytic bone lesion in an unusual location was demonstrated by clinical and radiologic examination.